מחלות שריר הלב

מחלות שריר הלב וקרום הלב

מאת: דר' דניאל מונקיאר, המרפאה לקרדיומיופתיה היפרטרופית, בית חולים בילינסון, מרכז רפואי רבין, פתח תקוה.

הקדמה

פעילות תקינה של שריר הלב (מיוקרד),  מאפשרת הזרמת דם רווי בחמצן ומרכיבים תזונתיים לכל תאי הגוף, דרך העורקים. זהו תפקידו של החדר השמאלי ורוב מחלות שריר הלב משפיעות על החדר השמאלי. גם לתפקוד תקין של החדר הימני חשיבות רבה כיוון שבו נאסף הדם חזרה דרך הורידים ונשלח להתחמצן חזרה בריאות.

שאר המרכיבים בלב, הקוצב ומערכת ההולכה החשמלית כמו גם העורקים הכליליים תפקידם לאפשר לשריר הלב למלא את תפקידו ולספק את דרישות הגוף במצבים השונים: מנוחה, פעילות יום – יומית רגילה וגם בפעילות מאומצת. פגיעה במרכיבים אלו עלולה לגרום לכשל בתפקוד שריר הלב ומצב של אי ספיקת לב.

במונח מחלת שריר לב (קרדיו- מיו- פתיה) אנו מתייחסים לפגיעה ישירה בשריר הלב עצמו, בין אם זו פגיעה ראשונית כגון במחלה גנטית המשפיעה לרעה על מרכיבים שונים בשריר הלב (ועלולה לגרום  לשריר להיות עבה מאוד, או דק וכושל בתפקוד) או פגיעה משנית לתהליכים אחרים בגוף המשפיעים גם על שריר הלב (כגון מחלות אגירה בהן חלבונים לא תקינים או עודף שלהם,  נאגרים באברים שונים בגוף כולל שריר הלב).

הפריקרד הינו קרום הלב, או מעטפת הלב הבנויה משתי שכבות שביניהן נוזל המסכך את הקרום (נוזל פריקרדיאלי). מטרת הפריקרד לקבע את הלב ולהקנות הגנה מפני זיהומים וחבלות. לעתים, ניתן להדגים נוזל זה בבדיקות ההדמיה השונות כגון באקו לב. כמות מזערית ועד קטנה של נוזל כממצא אקראי לרוב אינה בעלת משמעות.

מהן המחלות המערבות את שריר הלב?

מחלות שונות ומגוונות עלולות לפגוע ישירות בתפקוד שריר הלב. חלקן גורמות בעיקר לפגיעה ביכולת ההתכווצות של השריר ובאחרות, יכולת ההתכווצות יכולה להיות שמורה אך המאפיין העיקרי הינו פגיעה בגמישות של השריר וביכולת ההרפיה לאחר ההתכווצות.

באופן מסורתי מסווגים את מחלות שריר הלב ל – מורחבת (חדר שמאל מורחב, דפנות דקים, התכווצות ירודה), היפרטרופית (שריר הלב מעובה, התכווצות תקינה ואף ערה, הפרעה בהרפיה שכיחה), רסטריקטיבית ( הפרעה מתקדמת בהרפיה ובמילוי של חדר שמאל), מחלה של חדר ימין ואחרות.

כיום מתברר שחלק ניכר ממחלות שריר הלב הינן גנטיות – משפחתיות ובחלקן ניתן לזהות בבדיקות גנטיות מיוחדות את המוטציה הספציפית הקשורה למחלה.

ישנם מצבים העלולים לגרום לפגיעה קבועה או חולפת בתפקוד שריר הלב כגון:  דלקת בשריר הלב (לרוב לאחר זיהום נגיפי), אלכוהוליזם, קצב לב מהיר מאוד לפרק זמן ממושך ואחרים.

מהי קרדיומיופתיה היפרטרופית?

Hypertrophic Cardiomyopathy – מחלה גנטית, הגורמת לעיבוי בשריר הלב לעתים עד פי 2-3 מהנורמה, ומופיעה לרוב בגיל ההתבגרות או בשלב מאוחר יותר. כושר ההתכווצות של שריר הלב לרוב תקין ואפילו ער, אך חלל הלב קטן וישנה הפרעה בהרפיה של השריר העלולה לגרום לירידה בדרגה התפקודית כגון תחושת קוצר נשימה במאמצים. גם כאבים בחזה עם או ללא קשר לפעילות או מאמץ הינה תופעה נלווית אך רבים מאלו עם המחלה מרגישים טוב ומתפקדים היטב עם איכות חיים מלאה וטובה גם בגיל מתקדם.

המחלה מגוונת מאוד. העיבוי יכול להיות קל או קשה, להופיע בחלקים שונים בשריר כגון בחוד הלב (אפקס) או ממוקם למחיצה בין חדרי הלב. שכיחות המחלה בין 1:200 עד 1:500 ודומה באוכלוסיות השונות.

קרדיומיופתיה היפרטרופית חסימתית (Hypertorphic obstructive cardiomyopathy – HOCM) הינו  מצב בו בזמן התכווצות החדר השמאלי מופיעה הפרעה לזרימה של הדם אל תוך אבי העורקים – אאורטה . הפרעה זו נגרמת עקב התכווצות ערה של חדר שמאל בה נוצר מגע בין החלק העבה של שריר הלב עם העלה הקדמי של המסתם המיטרלי, מנגנון שלרוב מחמיר בזמן פעילות גופנית ועלול לגרום לתחושת קוצר נשימה/כאב או לחץ בחזה ולעתים אף סחרחורת ואיבוד הכרה. תרופות המפחיתות את עצמת ההתכווצות של שריר הלב כמו גם שתיית נוזלים מספקת יכולות להקטין ואף להעלים מגנון זה של חסימה. אם הטיפול התרופתי אינו יעיל ניתן להציע טיפול פולשני כגון ניתוח לכריתת חלק מהשריר העבה הבא במגע עם העלה של המסתם המיטרלי.

חלק קטן מהחולים במחלה עלול להיות בסיכון מוגבר להפרעות קצב מסוכנות. באלו עם מאפיינים של סיכון מוגבר (כגון מוות פתאומי בצעירים במשפחה, אירועים לא מוסברים של איבוד הכרה, זיהוי הפרעות קצב חדריות) ניתן להציע השתלה תת עורית של מכשיר דמוי קוצב (דפיברילטור אוטומטי) היודע לאתר הפרעת קצב מסוכנת ולתת "שוק חשמלי" וכך להחזיר את קצב הלב לקצב הרגיל ו"להציל חיים".

היות ומדובר במחלה גנטית, על כל קרובי המשפחה מדרגה ראשונה של חולה במחלה, להיבדק בבדיקות פשוטות: בדיקת אקג (רישום הפעילות החשמלית של הלב) ואקו לב (אולטרסאונד של הלב) ולרוב בדיקות אלו מספיקות לאבחן או לשלול את קיום המחלה.

חולים במחלה צריכים להיות במעקב קבוע של קרדיולוג, רצוי במרכז בו קיימת מרפאה עם ניסיון בטיפול בחולים אלו.

מהי עמילוידוזיס?  

מחלה בה סיבים של חלבון לא תקין נאגרים בין התאים של איברים שונים בגוף כולל הלב. ישנם סוגים שונים של עמילוידוזיס ובחלקם הסיבה היא גנטית. לעיתים המחלה קשורה למחלת דם אחרת וישנם מצבים בהם הלב הינו האיבר היחיד שמעורב במחלה. הגיל בו המחלה מתגלה הינו לרוב 55 ומעלה. המחלה מתאפיינת בעיבוי של דפנות הלב, התכווצות שמורה או מעט מופחתת של חדרי הלב, הפרעה מתקדמת בהרפיה ובמילוי חדר שמאל. לעתים ניתן לזהות נוזל במעטפת קרום הלב ויתר לחץ דם ריאתי. הביטוי למחלה יהיה לרוב תחושת קושי בנשימה במצבים של מאמץ/פעילות גופנית או אפילו בהליכה, וגם בצקות / נפיחות ברגליים. הצטברות החלבון ברקמות הלב עלולה לגרום להפרעות בהולכה החשמלית של הלב ולהפרעות קצב.

האבחנה נעשית על ידי איסוף מידע מבדיקות מעבדה (דם ושתן) ובדיקות הדמיה: אקו לב, MRI של הלב, מיפוי לב (באחד מסוגי העמילוידוזיס) ועל ידי בדיקה מיקרוסקופית של רקמה מעורבת שנקלחה בביופסיה. הטיפול התרופתי הינו בהתאם לסוג המחלה.

המחלה נחשבת לנדירה וקיים קושי לאבחן אותה, בפרט בשלב המוקדם אולם כיום, בעזרת אמצעי האבחנה הקיימים ומודעות גוברת, יותר חולים מאובחנים בשלב מוקדם יותר.

מהי דלקת קרום הלב (פריקרדיטיס) ?

דלקת הנגרמת לרוב כתגובה לזיהום נגיפי (ויראלי), מספר ימים ועד שבועיים לאחר "הצטננות" ולעתים ללא כל סימנים מקדימים. תופעה שכיחה הינה כאבים בחזה, שלרוב מחמירים בנשימה או שינויי תנוחה (מוקלים בישיבה, מחמירים בשכיבה), לעתים חום ודופק מהיר. בתרשים האקג ניתן לזהות סימנים אופייניים ובבדיקת אקו לב ניתן לזהות נוזל פריקרדיאלי לרוב בכמות קטנה אך אין זה תנאי לאבחון המחלה. בדיקות המעבדה יגלו סמני דלקת מוחשים (כגון שקיעת דם מוחשת, או חלבון ראקטיבי -C, CRP מוגבר). סיבות נוספות לפריקרדיטיס יכולות להיות מצב שלאחר ניתוח לב, מצב לאחר אוטם שריר הלב וזיהומים מסוגים אחרים.

הטיפול בדלקת קרום הלב זה הינו מתן תרופות נוגדות דלקת במינונים גבוהים יחסית, כדוגמת אספירין או IBUPROFEN, Advil המכונים נוגדי דלקת לא סטרואידיים . לעתים משלבים בטיפול תרופה נוגדת דלקת אחרת – קולכיצין. השיפור קורה מהר יחסית תוך ימים ספורים. במצבים של חזרה של המחלה או במחלה דלקתית "עקשנית" יש צורך לעתים להוסיף טיפול בפרדניזון שהינו נוגד דלקת ממשפחת הסטרואידים.

מיוקרדיטיס הינו מונח אשר מתאר דלקת בשריר הלב ומיו-פריקרדיטיס כאשר הדלקת מערבת גם את קרום הלב וגם את שריר הלב. בדיקת ה- טרופונין הינה בדיקה רגישה ביותר לפגיעה או מעורבות שריר הלב ­­­­ולכן כאשר הטרופונין גבוה ניתן לדעת שגם שריר הלב מעורב בתהליך הדלקתי.