תסמונת שון

תסמונת שון

מהי תסמונת שון?
תסמונת שון היא אוסף של שמונה פגמים חסימתיים בצדו השמאלי של הלב. פגמים אלו משפיעים על זרימת הדם אל החדר השמאלי או המדור השמאלי התחתון של הלב וממנו.

תסמונת שון זוהתה על ידי ד"ר John Shone בשנת 1953. הוא תיאר ארבעה פגמים. כיום, שמונה פגמים נחשבים חלק מתסמונת שון. לאדם צריכים להיות לפחות שלושה מהפגמים הללו לצורך אבחון. מבין שמונת הפגמים, חסימה מעל המסתם המיטרלי, מסתם מיטרלי דמוי מצנח, היצרות תת-אאורטלית, והצרות (coarctation) אבי העורקים היו ארבעת הראשונים שתוארו.

כיוון שבתסמונת זו מעורבים מומים שונים רבים כל כך, התסמונת מודגמת באופן שונה אצל אנשים שונים, עם מגוון רחב של מומים, תסמינים ובעיות משולבים. מספר הפגמים לא בהכרח קובע את חומרת המחלה.

מהם שמונת הפגמים בתסמונת שון?
קור טריאטריאטום. קור טריאטריאטום הוא מצב בו הפרוזדור השמאלי מחולק לשני מדורים על ידי קרום, עם מעבר דם דרך פתח בקרום. מצב זה מתרחש בפחות מאחוז אחד מכל מומי הלב המולדים. פגם זה קורה כאשר וורידי הריאה, המנקזים את הדם מהריאות אל צדו השמאלי של הלב, אינם מצליחים להתחבר באופן תקין לפרוזדור השמאלי. כתוצאה מכך נוצר קרום בפרוזדור השמאלי. קרום זה מחלק את המדור השמאלי העליון של הלב לשני חלקים חוסם את זרימת הדם לחדר השמאלי. חומרת חסימה זו שונה מאוד מאדם לאדם. ככל שהחסימה חמורה יותר, כך תתבטא מוקדם יותר. באנשים עם חסימה קלה היא עשויה להתבטא רק בתקופת הבגרות המאוחרת.

בילדים עם חסימה חמורה, הקרום עלול למנוע הגעת כמות מספקת של דם לצדו השמאלי של הלב. דבר זה יכול להוביל להצטברות נוזלים בריאות. מצב זה מוכר כבצקת ריאתית. אם החסימה פחות חמורה, היא עדיין חשובה. במשך הזמן, לחץ דם גבוה עלול להתפתח בריאות (יתר לחץ דם ריאתי). חולים עם קור טריאטריאטום יכלים לפתח גם קצב לב מהיר או הפרעות קצב.

צורות קלות של קור טריאטריאטום גורמות להופעת תסמינים מועטים או שהנן ללא תסמינים כלל בינקות. עבור חולים אלו, לעתים קרובות, הבעיות מתרחשות בשלב מאוחר יותר בחיים. בעיות אלו כוללות הפרעות קצב, קרישי דם, בצקת בריאות, ויתר לחץ דם ריאתי.

ניתוח להסרת הקרום הוא פרוצדורה מוצלחת בדרך כלל.
הישנות נדירה.

טבעת המסתם המיטרלי. המסתם המיטרלי מחבר בין הפרוזדור השמאלי והחדר השמאלי. מחלת המסתם המיטרלי מתרחשת כאשר המסתם האמור צר מדי או דולף. מסתמים צרים מדי מפריעים לזרימת הדם. מסתמים דולפים מאפשרים לדם לזרום חזרה אל הפרוזדור השמאלי. מחלת מסתם מיטרלי היא מצב נדיר, ומהווה פחות מאחוז אחד ממומי הלב המולדים.

טבעת המסתם המיטרלי היא קרום סיבי המקיף את פי או בסיס המסתם ומונח מעליו. הקרום דומה במראהו לקליפת תפוז – עבה וסיבית. ניתן לקלף אותו מפי המסתם. טבעת זו מצרה את פתח המסתם וגורמת לחסימה.

הטבעת מופיעה במגוון מצגים, מקל עד חמור.
הסרת הטבעת בניתוח הוא הטיפול המועדף ובדרך כלל הוא טיפול מוצלח. שיעור ההישנות גבוה למדי, בייחוד בילדים צעירים. מסיבה זו, פרוצדורה כירורגית אינה מומלצת בילדים אלא אם כן המצב גורם בעיות. שיטות מבוססות צנתור (הרחבה באמצעות בלון) הנן לעתים מוצלחות באופן זמני. עם זאת, החסימה בדרך כלל חוזרת.

התסמונת מופיעה בחומרה שונה אצל אנשים שונים, עם מגוון רחב של מומים, תסמינים ובעיות משולבים.
מספר הפגמים לא בהכרח קובע את חומרת המחלה.

מסתם מיטרלי דמוי מצנח. בלב תקין, רצועות סיביות, הנקראות מיתרים (chordae) מחוברות לשרירים התומכים את המסתם המיטרלי. רצועות אלו מסייעות למסתם להיפתח ולהיסגר. בלב עם מסתם מיטרלי דמוי מצנח, ישנו רק שריר תומך אחד. האופן שבו הוא מתחבר למסתם נראה כמו מצנח.
מסתם מיטרלי דמוי מצנח לעתים קרובות אינו גורם בעיות. לעתים רחוקות, הוא עלול לגרום היצרות או דליפה של המסתם.

היצרות תת-אאורטלית. היצרות תת-אאורטלית היא מום שכיח בחולים עם תסמונת שון. היא מתרחשת כאשר התעבות קרום או שריר נוצרת מתחת למסתם האאורטלי. כאשר דבר זה קורה, הוא גורם להיצרות במוצא של חדר הלב השמאלי. כתוצאה מכך, החדר השמאלי צריך לעבוד קשה יותר על מנת להזרים את הדם החוצה אל תוך אבי העורקים.

היצרות תת-אאורטלית נוטה לגרום להופעת תסמינים מוקדם יותר מהיצרות במסתם האאורטלי. טיפול מוקדם יותר עשוי לסייע בהצלת המסתם האאורטלי ובכך למנוע החלפת מסתם.

האיור באדיבות שון, JD, סלרס, RD, אנדרסון RC, אדאמס, P, לילהי, CW, אדווארדס, J. מתחם הפיתוח של "מסתם מיטרלי דמוי מצנח", טבעת המסתם המיטרלי או הפרוזדור השמאלי, היצרות תת-אאורטלית והצרות (coarctation) אבי העורקים. הירחון האמריקאי לקרדיולוגיה. 1963;11:714

הטיפול המועדף הוא ניתוח. לא ניתן לבצע את התיקון בצנתור.

בילדים, הקרום יכול לצמוח מחדש, לעתים במהירות.
מצב זה פחות שכיח במבוגרים. היצרות תת-אאורטלית במבוגרים יכולה להישאר יציבה שנים רבות.

מסתם אאורטלי דו-עלי וטבעת מסתם אאורטלי קטנה.
מסתם אאורטלי דו-עלי וטבעת מסתם אאורטלי קטנה מתרחשים לעתים קרובות יחדיו בתסמונת שון. מסתם אאורטלי תקין הנו תלת עלי. כלומר יש לו שלושה עלעלים או חלקים נעים. במסתם דו-עלי יש רק שני עלעלים. תנועת העלעלים מוגבלת ופתיחת המסתם קטנה גם היא. שתי בעיות אלו יחד גורמות להפרעה בזרימת הדם דרך המסתם. חולים עם מום זה עלולים להזדקק לתיקון או החלפת מסתם. פרוצדורת קונו מבוצעת לעתים קרובות בו זמנית על מנת לפתוח או להגדיל את המסתם.

הצרות (קוארקטציה) אבי העורקים.
הצרות אבי העורקים היא היצרות של אבי העורקים סמוך לצינור העורקי (ductus arteriosus). הצינור העורקי הוא כלי דם הנמצא בעובר ומאפשר לדם לעקוף את הריאות. הצינור העורקי רגיש לחמצן; עם הלידה או מיד לאחריה, הוא נסגר. בקוארקטציה שלאבי העורקים, רקמת הצינור עוטפת את אבי העורקים. במהלך סגירתה, היא מתהדקת סביב אבי העורקים כמו לולאה.

ההתבטאות משתנה. אם הבעיה מזוהה בלידה, היא בדרך כלל יותר חמורה. אם התינוק אינו מקבל כמות נאותה של דם לחלק התחתון של הגוף, יש צורך בתיקון ניתוח מידי. זהו הטיפול המועדף בתינוקות ובילדים צעירים. מבוגרים שאובחנו בשלב מאוחר יותר בחיים, סובלים לעתים מצורה קלה יותר. לעתים קרובות חולים אלו סובלים מלחץ דם גבוה קשה לשליטה.

בבני נוער ומבוגרים עם קוארקטציה של אבי העורקים, הרחבת האיזור הצר עם בלון והתקנת תומכן (סטנט) הוא הטיפול המועדף. דבר זה נכון גם במבוגרים שעברו היצרות מחדש של אבי העורקים לאחר התיקון הראשוני. הבלון פותח את ההיצרות והתומכן שומר על אבי העורקים פתוח. שיעורי ההצלחה בפרוצדורה זו גבוהים ביותר.

לאנשים שעברו תיקון קוארקטציה של אבי העורקים בילדותם יכולה להיות היצרות חוזרת כמבוגרים. לא בדיוק ברור אם מדובר בצמיחה מחדש של החסימה או רקמה שלא הוסרה בניתוח הראשוני.

בחלק מהחולים, יכולות להיווצר התרחבות של אבי העורקים (מפרצת) באזור התיקון. בעיה נוספת היא לחץ דם גבוה כרוני וקשה לשליטה. לאחר התיקון, גם אם לחץ הדם של החולה תקין במנוחה, הוא עדיין יכול לעלות בזמן פעילות גופנית. הרופא המטפל עשוי לרצות לבדוק את לחץ הדם
של החולה על ההליכון. כל אדם עם לחץ דם גבוה כרוני שעבר תיקון צריך להיבדק על מנת לבדוק אם הבעיה חזרה. הפגם כנראה מגדיל את הסיכון למחלת עורקים כלילית מוקדמת.
לתיאור מפורט יותר של קוארקטציה של אבי העורקים, ניתן לפנות לפרק אודות קוארקטציה אבי העורקים.

חדר שמאלי היפופלסטי . חדר שמאלי היפופלסטי (קטן) הוא לעתים קרובות נוקשה. לעתים קרובות מחטיאים אותם או לא מייחסים להם את החשיבות הנכונה, בחולים עם פגמים בצדו השמאלי של הלב. נוקשות חדרית שמאלית היא אחד הגורמים העיקריים לתמותה בחולי תסמונת שון והטיפול בו באופן ניתוחי אינו עניין של מה בכך.

חדר נוקשה מסוגל להזרים דם היטב. אולם, כאשר הוא מתרפה על מנת להתמלא בדם לפעימה הבאה, הוא פועל תחת לחץ גבוה יותר מהרגיל. מצב זה יכול לגרום להצטברות נוזלים בריאות (בצקת בריאות), ליתר לחץ דם ריאתי, ולהפרעות קצב לב.

בעיה זו אינה ניתנת לתיקון באמצעות ניתוח אלא מטופלת בעזרת תרופות. תרופות אלו כוללות משתנים ומעכבי ACE. משתנים עוזרים לסלק נוזלים מהגוף. מעכבי ACE משחררים את השרירים ומורידים לחץ מהלב. חשוב מאוד לעקוב אחר מצבים אלו מקרוב כיוון שהם מובילים למספר בעיות ארוכות טווח. הרופא המטפל במומי לב מולדים במבוגרים צריך לעקוב אחר המצב בתשומת לב.

קשת אאורטלית קטנה. אבי העורקים הוא כלי הדם הראשי המוביל דם מהלב לכל האיברים והרקמות בגוף.
אבי עורקים קטן או היפופלסטי יכול להימצא באנשים עם קוארקטציה של אבי העורקים. באנשים עם תסמונת שון יכולה להיות גם קשת אאורטלית קטנה או היפופלסטית. דבר זה גורם ללחץ דם גבוה כרוני. כלומר, החדר השמאלי מזרים תוך התנגדות גבוהה יותר.

האם נשים עם תסמונת שון יכולות ללדת ילדים?
חשוב מאוד עבור חולה הסובלת מתסמונת שון, לשוחח עם רופא הלב המטפל במומי לב מולדים במבוגרים לפני שהיא נכנסת להיריון. ישנם גורמים רבים שיש להביא בחשבון על מנת לקבוע אם היריון יהיה בטוח עבור החולה.

איזה סוג של בדיקה יבצע הרופא במהל הביקור שלי?
דימות רגיל הוא חלק חשוב מהמעקב אחר החולה. מעקב זה כולל:

• אקו-לב מדי שנה עד שנתיים
• MRI או CT לב מדי 5-3 שנים אם החולה עבר בעבר ניתוח או התערבות אחרת באבי העורקים
• מבחן מאמץ על ההליכון במטרה לבדוק את היכולת לבצע פעילות גופנית ואת תגובת לחץ הדם לפעילות הגופנית
• צנתור לבבי להערכת חומרת הפגמים.

על החולה לשוחח עם המומחה למומי לב מולדים במבוגרים אודות סוג הבדיקות המתאימות לו ועל מצבו.

איזה סוג של מעקב לבבי מומלץ למבוגרים עם תסמונת שון?
מומחים ממליצים כי כל אדם עם תסמונת שון יהיה תחת מעקב סדיר במסגרת יחידה העוסקת במומי לב מולדים במבוגרים. הטיפול מותאם אישית. מומחה במומי לב מולדים במבוגרים של החולה ימליץ לו איזה סוג בדיקות עליו לעבור ובאיזה תדירות עליו להיבדק.

TRANSLATED BY PERMISSION FROM A PUBLICATION OF THE ADULT CONGENITAL HEART ASSOCIATION • WWW.ACHAHEART.ORG • 888-921-ACHA (2242)

מאמרים נוספים