קרדיומיופטיה אריטמוגנית של החדר הימני – arrythmogenic right ventricular CMP

מדובר במחלה מולדת המערבת את החדר הימני. מסיבה לחלוטין לא ברורה חלק משריר הלב של החדר הימני לא מתפתח היטב ובמקום תאי שריר מאורגנים ומסודרים קיימת רקמה פיברוטית ותאי שומן.
אצל חלק מן החולים קיימת רק כמות קטנה של רקמה פתולוגית, בעוד שאצל אחרים כמעט כל החדר הימני מורכב מהרקמה הפתולוגית.
עיקר הבעיה במחלה זו הן הפרעות הקצב העלולות להופיע ללא התראה מוקדמת מאותו אזור חולני בחדר הימני. חלק מהפרעות הקצב עלולות להיות ממאירות במיוחד ואף לגרום למוות פתאומי בעיקר אצל צעירים.
לעיתים קרובות דום לב/מוות פתאומי היא הפרזנטציה הראשונה של המחלה אצל צעיר, שעד לאותו רגע היה בגדר בריא לחלוטין.
האבחון המוקדם של מחלה זו קשה במיוחד והוא מצריך מידה רבה של חשד קליני.
אק"ג, אקו לב, צילומי MRI של הלב ואף בדיקה אלקטרופיזיולוגית נדרשים לעיתים קרובות על מנת להגיע לאבחנה.
הטיפול במחלה זו מיועד בעיקר כנגד הפרעות קצב ממאירות ולרוב כולל השתלת דפיברילטור. לא קיימות תרופות יעילות להפרעות קצב אלו.
על בני משפחה של חולים אלו לעבור בירור מכוון.