מומי לב במבוגר בישראל – מצוי ורצוי
מומי לב במבוגר בישראל 2020
המצוי והרצוי
מומי לב מולדים מופיעים בשכיחות של מעט פחות מאחוז אחד. כתוצאה מטיפול טוב במומים אלה בעשורים האחרונות, מספר החולים המגיעים לבגרות הולך ועולה. לפי מחקרים בעולם המערבי מספר המבוגרים עולה על מספר הילדים עם מום לב מולד (Marelli et al. Cong Heart Disease 2014). יש המגדירים את המצב הנוכחי ובעתיד כצונמי בהקשר למספר החולים והבעיות המורכבות אותן הם מציגים. ככל שהאוכלוסייה הזו מתבגרת, החולים מציגים גם בעיות לבביות הקשורות לגיל המבוגר (Brida, Gatzoulis, Acta Paediatrica 2019).
המצב בישראל: בסקר רטרוספקטיבי ממאגרי מידע של מכבי וכללית המהווים 77% מהמבוטחים בישראל, בין השנים 2007-2011 ד"ר מיכל בנדרלי וחב' מצאו שב 2015 היו 15,158 מבוטחים עם אבחנה של מום לב מולד בקופות אלה. בהשלכה לאוכלוסייה הכללית בישראל, ההערכה הייתה שקימים 19,686 מבוגרים עם אבחנה ידועה של מום לב מולד בישראל, כ 3.9 חולים ל-1000 מבוגרים. שכיחות זו דומה לנתונים ממקומות אחרים בעולם המערבי. בהשוואה לצריכה צפויה מותאמת לגיל, מין וקבוצת אוכלוסייה חולים אלה צרכו פי 1.65 יותר ביקורים אצל רופא המשפחה, פי 2.8 יותר ביקורים במרפאה קרדיולוגית, והתאשפזו פי 3.3 יותר מאנשים ללא מום לב מולד. ההערכה היא שבכל שנה כ 500 חולים עם מום לב מולד עוברים את גיל 18 והופכים למבוגרים. בישראל פועלים ב 2019, 4-5 מרכזים בהם נמצאים מומחים שעברו הכשרה מתאימה ורואים במומי לב במבוגר את עיקר פעילותם, מספר המומחים קטן מ 10. ההערכה היא שרק כרבע מהמבוגרים עם מומי לב מולדים נמצאים במעקב במרכז ייעודי. חולים רבים נמצאים בטיפול קרדיולוגים ילדים שלא מכירים מספיק את מחלות הגיל המבוגר והסיבוכים המאוחרים של מומי הלב המולדים, או קרדיולוגים מבוגרים עם ידע מועט בנושא מומי לב מולדים. בעבודה שעקבה אחר מבוגרים שנותחו בילדותם לתיקון מום לב מולד נמצא שרק 4% מהחולים שלא נמצאים במעקב ביחידה למומי לב במבוגר היו מודעים לקיום יחידות כאלה (הרפז, קורח, ניר).
למרות השיפור הניכר בניתוחים לתיקון מומי לב, רוב הניתוחים אינם מביאים את החולה לבריאות שלמה וחולים רבים חווים סיבוכים מאוחרים. במומים רבים ניתן לטפל בצנתור – גם כאן יש לעיתים בעיות בעתיד. הבעיות השכיחות במבוגרים עם מומי לב מולדים הם הפרעות קצב עם סיכון למוות פתאומי, אי ספיקת לב, אנדוקרדיטיס, דלף שארי, יתר לחץ דם ריאתי מסוג תיסמונת איזנמנגר או בעקבות סגירת פגם שגרם לדלף משמאל לימין, כלי דם שנפגעו בניתוחים או בצינתורים וכחלון. הריון ולידה מהווים סיכון משמעותי בנשים עם מומי לב מסוימים. כ 11% מנשים עם בעיית לב מולדת יחוו סיבוכים בהריון, שהעיקריים שבהם הפרעות קצב ואי ספיקת לב. הסיכון הרב ביותר נצפה בנשים עם יתר לחץ דם ריאתי ונשים עם מום לב כחלוני (Ntiloudi 2016, Drenthen 2007). אי ספיקת לב מופיעה בשכיחות גבוה לאחר שבוע 23 להריון ובמהלך הלידה ובשבועות הראשונים לאחר הלידה (Ruys et al. Heart 2014). ישראל נמצאת במקום ראשון במספר ילדים ממוצע למשפחה בין חברות ה OECD. נשים רבות עם מום לב מולד יולדות מספר רב של ילדים, וכך נחשפות ליותר לסיבוכים בהריון ובלידה.
לפי המלצות האיגודים המקצועיים האירופיים והאמריקאים יש צורך במרכז או מרכזים שלישוניים למעקב וטיפול במבוגרים עם מומי לב מולדים מורכבים. מרכזים אלה צריכים לכלול מומחים במומי לב מולדים: קרדיולוגים, מנתחי לב, מצנתרים, מרדימים, ואחיות. בנוסף צריכות לפעול קבוצות עבודה בנושאים ספציפיים: הריון ולידה, מחלות כבד, אי ספיקת לב והשתלות לב, יתר לחץ דם ריאתי, גנטיקה, שיקום לב, תמיכה פסיכולוגית, פסיכיאטרית וסוציאלית. גם בארה"ב ובאירופה יש מעט מאד מרכזים שעומדים בדרישות אלה.
תפקיד האחות ביחידה למומי לב במבוגר חשוב מאד. כחלק מההערכה של החולה יש מקום לפגישה עם אחות שתברר נושאים כגון מגורים, עבודה, מצב משפחתי, נטילת תרופות, פעילות גופנית, עישון (סיגריות וסמים), היגיינת שיניים, תדמית עצמית ותפקוד מיני. לנשים יש לשים דגש על תכנון משפחה, שימוש באמצעי מניעה, הריונות ולידות, ולברר האם מחלת הלב משפיעה על החלטות לגבי הריון?
יש לשאול האם מעוניינים להעלות נושא תוחלת חיים, האם מעוניינים בקבוצת תמיכה, והאם מעוניינים בתכנים נוספים בביקור המרפאה.
אחת הבעיות בטיפול בחולים עם מומי לב מולדים מורכבים היא רמת המודעות של מומחים שאינם עוסקים בנושא. לדוגמה, מחלת כבד בחולי FONTAN שאינה דומה למחלת כבד בעקבות הפטיטיס או אלכוהוליזם, למרות ממצאים דומים בהדמיה. הטיפול התרופתי באי ספיקת לב בחולים עם חדר ימני סיסטמי שלא הוכח כיעיל, האתגר הטיפולי בהפרעות קצב וקיצוב חולים עם מומי לב מורכבים.
כ 20% מהמבוגרים עם מום לב מולד מאובחנים בגיל המבוגר. האבחנה השכיחה ביותר היא פגם במחיצה הבין עליתית, אך אבחנות חשובות אחרות כגון קוארקטציה של האאורטה, דוקטוס ארטרטוזוס, Congenitally corrected Transposition of the Great arteries, ואנומליה על שם Ebstein, גם הן שכיחות. אין ספק שמתהלכים בינינו מבוגרים רבים לא מאובחנים. העלאת המודעות של קרדיולוגים כלליים וטכנאי אקו לב לאבחנת מומי לב מולדים היא מטרה חשובה.
מצב המעקב והטיפול במבוגרים עם מומי לב מולדים דומה מצב המעקב והטיפול בילדים עם מומי לב מולדים לפני מספר עשורים כאשר קרדיולוגים מבוגרים טיפלו בילדים במרכזים רבים בהם לא היו קרדיולוגים ילדים. עלינו לשאוף לשינוי דרסטי במצב: יותר מומחים, בניית מרכז/מרכזים שלישוניים עם מומחים בכל התחומים לפי המלצות האיגודים המקצועיים. יש לקדם פגישות ארציות לדיון במקרים מיוחדים. יש לפעול לאישור טיפולים חדשים בקרדיולוגיה כגון Entresto ונוגדי קרישה חדשים (NOAC) גם לחולים עם מום לב מולד. יש לשאוף להתמחות במומי לב במבוגר ובנוסף לעודד את המתמחים לתתי התמחות באלקטרופיזיולוגיה ולצינתורים של מטופלים עם מומי לב. כל זה לא יקרה אם מומי לב ימשיכו להיות חלק זניח בהתמחות בקרדיולוגיה ובבחינות . כיום סבב במומי לב אינו חלק מהסילבוס של המתמחים (ולכן גם במרכזים בהם יש מומחה בתחום המתמחים לא תמיד נחשפים לתחום). בנוסף להגברת החשיפה למומי לב במבוגרים כחלק מתוכנית ההתמחות ומהבחינה, יש ללמד את המתמחים את ההנחיות הקליניות בנושאים מרכזיים, הנחיות לחולים ועידוד חיים בריאים פעילות גופנית.
ד"ר אפרת מזור-דריי
פרופ' עמירם ניר