הצרות (coarctation) אבי העורקים
מהי היצרות (קוארקטציה) אבי העורקים?
אנשים הסובלים מהיצרות (קוארקטציה) אבי העורקים נולדים עם אב עורקים צר מדי. אבי העורקים הוא כלי הדם הארוך ביותר בגוף. הדם מוזרם מהחדר השמאלי לתוך אבי העורקים. לאחר מכן הוא מסתעף ליד ימין, לראש וליד שמאל. במצב של היצרות, אבי העורקים עלול להיות צר במקומות ובאופנים שונים. אצל חלק מהאנשים יש קטע קצר בעל מבנה צר. אצל אחרים קטעים ארוכים באבי העורקים צרים מדי. כאשר אבי העורקים צר מאוד, הדם אינו יכול לעבור דרכו. סוג זה של היצרות בדרך כלל מזוהה בלידה. כאשר ההיצרות פחות חמורה, ייתכן שלא תתגלה עד שלב מאוחר יותר בחיי החולה.
מהי מידת השכיחות של היצרות אבי העורקים?
היצרות אבי העורקים היא מום לב שכיח. בכ-8-5% מהאנשים הסובלים ממומי לב יש היצרות אבי העורקים. כלומר, בארצות הברית חיים כ- 50,000 איש עם היצרות .
כיצד מתפתחת היצרות אבי העורקים?
בשלב זה קיימות מספר תיאוריות לגבי הסיבות הגורמות להיצרות אבי העורקים. רופאים גילו שהיצרות קורה לעתים קרובות בסמוך למבנה לבבי הנקרא הצינור העורקי. זהו עורק הפתוח לפני הלידה ובדרך כלל נסגר בתינוקות לאחר הלידה. ייתכן כי כאשר הצינור נסגר הוא צובט את אבי העורקים. דבר זה עלול לגרום להיצרות.
ייתכן גם שההיצרות מתפתחת כיוון שזרימת הדם באבי העורקים ההולך וגדל אינה תקינה. דבר זה עלול לנבוע מבעיה בלב עצמו. על פי תיאוריה אחרת לאנשים עם קוארקטציה יש בעיה מולדת בתאים המרכיבים את אבי העורקים.
מה גורם לקוארקטציה?
איננו יודעים מדוע נוצרת קוארקטציה. בכ-20-10% מהמקרים ידוע על היסטוריה משפחתית ו/או גורם תורשתי, כגון תסמונת טרנר (Turner's Syndrome). מדענים מעריכים כי ככל שנמשיך ללמוד על ההיצרות עשויים להתגלות לנו גורמים תורשתיים לבעיה. ככל הידוע היצרות אינה נגרמת על ידי גורמים סביבתיים בזמן ההיריון.
אם הנני סובל/ת מקוארקטציה, האם קרובי משפחתי בסיכון גבוה יותר לפתח מחלות לב?
להורים, אחיות ואחים של אנשים הסובלים מקוארקטציה, יש סבירות גבוהה יותר ללקות בסוג מסוים של מומי לב. הללו יכולים לכלול מסתם אאורטלי דו-צניפי, מסתם מיטרלי לא תקין, וקוארקטציה. לבני משפחה של החולה מומלץ להיבדק לאיתור מומי לב. בדיקות אלו בדרך כלל כוללות בדיקת אקו-לב, המציגה תמונת אולטרסאונד של הלב.
אלו מומים נוספים שכיחים במצב של קוארקטציה?
85-50% מהחולים בקוארקטציה סובלים גם ממסתם אאורטלי דו-צניפי. משמעות הדבר שלמסתם ישנם שני עלים במקום שלושה.
חלק מהאנשים הסובלים מקוארקטציה נולדים גם עם חור בקיר התחתון של הלב (פגם במחיצה הבין-חדרית). מספר קטן יותר של אנשים סובלים מבעיות אחרות במסתמי הלב, למשל במסתם המיטרלי.
אנשים עם קוארקטציה הנם גם בסיכון להרחבה חולנית בכלי הדם שלהם (מפרצות). הסיבות והסיכונים למפרצות יידונו בהמשך.
כיצד מאבחנים קוארקטציה?
במקרים של היצרות חמורה המצב מאובחן בדרך כלל בלידה.
תינוקות אלו עלולים לסבול מאי ספיקת לב או להיכנס להלם. לעתים קרובות הם חולים מאוד. יש צורך בניתוח מידי לתיקון ההיצרות.
במבוגרים שלא אובחנו, אוושה חזקה בלב או לחץ דם גבוה עלולים להוביל לאבחון הבעיה. רמז שכיח אחד הוא הבדלים בלחץ דם בין הרגליים לידיים. דבר זה יכול להצביע על היצרות באבי העורקים. ניתן לאשש את האבחון באמצעות אקו-לב, סריקת CT, MRI או צנתור לב.
איזה טיפול ניתן לקוארקטציה שאובחנה זה עתה?
כיום קיימות אפשרויות שונות להרחבת אבי העורקים.
במרבית המרכזים החלק הצר של אבי העורקים מוסר בניתוח. לאחר מכן מחברים את שני הקצוות של אבי העורקים זה לזה. בעבר היצרות טופלה גם על ידי הרחבת הקטע הצר בעזרת טלאי. עם זאת, פרוצדורה זו כבר אינה בשימוש שכיח עקב שיעור גבוה יותר של סיבוכים בטווח הארוך.
אפשרות נוספת, פחות שכיחה, היא פתיחת אבי העורקים בעזרת צנתר. צנתר הוא צינור ארוך וצר המובל על ידי הרופא לתוך הלב. "בלון" המחובר אליו יכול לשמש להרחבת אבי העורקים.
לפעמים הרופא יכניס גם צינורית רשת ( stentתומכן) לתוך אבי העורקים על מנת לסייע לשמור אותו פתוח. במשך הזמן, כל חולי הקוארקטציה שעברו תיקון הנם בסיכון להיצרות חוזרת של אבי העורקים.
סיכון זה ככל הנראה גבוה יותר בחולים שטופלו בצנתור.
עבור חולים מבוגרים הזקוקים לתיקון או תיקון חוזר של הקוארקטציה, חשוב מאוד להיות מטופלים על ידי מומחה במחלות לב מולדות במבוגרים (ACHD). החולה יכול לשוחח עם הרופא המטפל ב-ACHD אודות הסיכונים והיתרונות של ניתוח לעומת טיפולים אחרים.
אלו סיבוכים שכיחים יש בטווח הארוך לתיקון קוארקטציה?
כל חולי הקוארקטציה שעברו תיקון הנם בסיכון להתפתחות הבעיות הבאות:
• קוארקטציה חוזרת – בחלק מהחולים חלה היצרות חוזרת באבי העורקים. דבר זה יכול לקרות בחולים שעברו ניתוח כמו גם בחולים שטופלו בצנתור. בחולים אחרים, ייתכן שהתיקון המקורי הותיר את אבי העורקים צר מדי. חלק מהחולים יזדקקו לטיפול נוסף או פתיחה חוזרת של אבי העורקים.
• לחץ דם גבוה – אנשים רבים עם היצרות ממשיכים לסבול מלחץ דם גבוה. בחלק מהאנשים לחץ הדם עשוי להיות תקין במנוחה, אך גבוה בעת פעילות גופנית. חלק מהחולים יזדקקו לטיפול להורדת לחץ הדם. חלק מהחולים עברו תיקון קוארקציה על ידי שימוש בעורק היד, בדרך כלל עורק יד שמאל. ביד בה היה שימוש בעורק- לחץ הדם בד"כ נמוך יותר. אנשים אלה צריכים למדוד לחץ דם ביד הנגדית.
• הרחבה חולנית של אבי העורקים (מפרצת) – חלק מהחולים מפתחים אזורי הרחבה חולנית באבי העורקים (מפרצות). כאשר המפרצות גדלות מהר מדי ו/או הופכות גדולות מדי, הן עלולות להתפוצץ. דבר זה עלול להיות אירוע קטלני. כאשר מפרצות מאובחנות מוקדם, ניתן לטפל בהן ולמנוע מצב זה. חשוב שהחולה ייבדק באופן סדיר לבדיקת גודל אבי העורקים שלו.
• מפרצת במוח/ שבץ – לאנשים מסוימים הסובלים מהיצרות יש גם כלי דם לא תקינים במוח, העלולים גם הם להתנפח ולהתפוצץ. חולי קוארקטציה צריכים לדעת לזהות סימני שבץ ולדווח במהירות לרופא המטפל על הופעת תסמינים מדאיגים כלשהם. ישנן שיטות חדשות לאבחון בעיות אלו וטיפול בהן טרם שהן גורמות נזק. גם שליטה טובה בלחץ הדם עשויה לסייע במניעת בעיה זו.
• בעיות במסתמים – כאמור לעיל, למרבית חולי ההיצרות יש מסתם אאורטלי דו צניפי. מסתם זה עלול לפתח דליפה במשך הזמן. הוא עלול גם להפוך צר מדי.
חשוב לבדוק את תפקודו של המסתם הזה באופן סדיר.
• מחלת כלי דם כליליים – בחלק מהחולים שעברו תיקון היצרות מתפתחת מחלת כלי דם כליליים מוקדם מהצפוי. דבר זה עשוי לנבוע מלחץ הדם הגבוה המאפיין רבים מהחולים. לחולי היצרות חשוב לעבור בדיקות סדירות למיפוי מחלת לב נרכשת. בדומה לכל החולים הסובלים ממומי לב מולדים מומלץ לשמור על הרגלים לבריאות הלב.
• זיהום – חלק מהחולים בהיצרות הנם בסיכון לזיהום בלב (אנדוקרדיטיס). הם עלולים גם להיות מועדים לזיהומים באבי העורקים (אנדארטריטיס). מצב זה כולל חולים עם היסטוריה של זיהומי לב וחולים שקיבלו לאחרונה תומכן או התקן אחר בלב או בעורקים. חשוב שחולי קוארקטציה יגנו על עצמם מפני זיהומים בהתאם להנחיות צוות הלב המטפל בהם.
האם אנשים שעברו תיקון קוארקטציה יכולים להתעמל באופן רגיל?
מרבית החולים שעברו תיקון קוארקטציה יכולים לעסוק בפעילות גופנית באופן רגיל. חלק מחולי ה קוארקטציה שתוקנה צריכים להימנע מהרמת משקלות כבדים. הרופא המטפל במומי לב מולדים במבוגרים יכול לומר לחולה מהי הפעילות הגופנית המתאימה לו.
האם נשים עם קוארקטציה יכולות ללדת ילדים?
יש לתקן קוארקטציה טרם כניסה להיריון.
נשים עם קוארקטציה שלא תוקנה נמצאות בסיכון הגבוה ביותר לבעיות בזמן ההיריון.
מרבית הנשים שעברו תיקון קוארקטציה יכולות לעבור היריון מוצלח. אולם חשוב מאוד שכל אישה הסובלת מ קוארקטציה תיבדק על ידי מומחה למומי לב מולדים במבוגרים ((ACHD לפני שהיא נכנסת להיריון.
המומחה ל-ACHD צריך להזמין צילום מפורט של אבי העורקים כולו. חשוב לוודא שלחולה אין כל הצירויות חדשות או אזורי הרחבה חולנית חדשים. בהיריון הסיכון גדול יותר כאשר אבי העורקים עדיין צר או שנוצרת מפרצת.
החולה עשויה להזדקק לטיפול נוסף על מנת להבטיח שההיריון לא יסכן אותה.
לכ- 20-15% מהנשים הסובלות מקוארקטציה יש לחץ דם גבוה במהלך ההיריון. כל הנשים ההרות הסובלות מ קוארקטציה צריכות לבדוק את לחץ הדם שלהן באופן סדיר. מספר קטן (10%) עוברות הפלה טבעית. הסיכון של חולה עם היצרות ללדת ילד עם מום בלב נאמד בכ- 10%-3%.
איזה סוג של טיפול לבבי מומלץ למבוגרים עם היצרות מתוקנת?
בעבר היצרות נחשבה למום פשוט. אך כיום אנו מבינים שמדובר בהרבה יותר מאשר היצרות של אבי העורקים. לאנשים עם היצרות עלולים להיות שינויים מולדים בתאים המרכיבים את כל העורקים שלהם. דבר זה יכול להסביר מדוע חולים חווים בעיות נוספות לאחר שההיצרות שלהם תוקנה.
חשוב לאתר מחלת עורקים כליליים ולטפל בה. דבר זה משמעו שהחולה עלול להזדקק לטיפול בכולסטרול גבוה. משמעותו גם ששמירה על משקל נכון חשובה במיוחד. לחולים שמעשנים מומלץ לחפש סיוע להפסקת העישון.
היצרות של אבי העורקים היא מחלה לכל החיים. אך החדשות הטובות הן שמרבית האנשים הסובלים מ קוארקטציה ממשיכים לתפקד טוב. כיום קיימים טיפולים רבים למניעת הסיבוכים המתוארים לעיל וטיפול בהם. על ידי קבלת טיפול ה-ACHD שהחולה זקוק לו ושמירה נכונה על בריאות לבו, החולה יכול לסייע ל"צנרת המיוחדת" שלו להמשיך לשגשג.
TRANSLATED BY PERMISSION FROM A PUBLICATION OF THE ADULT CONGENITAL HEART ASSOCIATION • WWW.ACHAHEART.ORG • 888-921-ACHA (2242)