היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב אחרי תיקון ע"ש מאסטרד/סנינג (Mustard/Senning)
מהו היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב?
בהיפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב (Transposition of the Great Arteries – TGA), הזרימה בשני העורקים הגדולים של הלב מתבצעת בניגוד לכיוון הנורמלי. הדם הכחול הנכנס ללב מוזרם ישירות לגוף מבלי לעבור דרך הריאות. דם המגיע מהריאות נשלח בחזרה לריאות במקום להיות מוזרם לגוף. תינוקות שנולדו עם היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב עתידים למות, אלא אם כן קיים פתח בין שני צדי הלב המאפשר לחלק מהדם האדום להגיע לגוף. אנשים רבים הסובלים מהיפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב נולדו עם פגם במחיצה הבין-חדרית (VSD) המאפשר למעבר זה להתרחש. על מנת שתינוקות אלו יישארו בחיים, לעיתים על הרופא לנקב חור בין מדורי הלב. תינוקות הנולדים עם היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב כמעט תמיד זקוקים לניתוח על מנת לסייע ללב לפעול באופן נורמלי יותר. שניים מבין הניתוחים הללו הם התיקון ע"ש מאסטרד והתיקון ע"ש סנינג (הנקראים גם פרוצדורות ע"ש מאסטרד או סנינג). ניתוחים חשובים אחרים הם החלפת עורקים (arterial switch) ופרוצדורת רסטלי (Rastelli)
מהו תיקון ע"ש מאסטרד או סנינג?
התיקונים ע"ש מאסטרד וסנינג הם שני ניתוחים דומים לתיקון ההיפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב. כל אחד מהניתוחים הללו קרוי על שם המנתח שביצע אותו לראשונה. בשתי הפרוצדורות, המנתח מתעל את הדם שמגיע מהורידים ומשנה את כוון זרימת הדם הנכנס ללב, כך שדם מוזרם מהפרוזדור הימני לחדר השמאלי ומהפרוזדור השמאלי לחדר הימני. בפרוצדורת סנינג המנתח משתמש ברקמות של החולה עצמו להסטת הזרימה. בפרוצדורת מאסטרד נעשה שימוש בחומר סינטטי. שתי הפרוצדורות מכונות "תיקון ברמת העליות" (atrial (switch procedure.
היכן ומתי בוצעו לראשונה פרוצדורות מאסטרד וסנינג?
ד"ר אק סנינג (Ake Senning) משוודיה, ביצע לראשונה את פרוצדורת סנינג בשנת 1957. ד"ר וויליאם מאסטרד, מקנדה, ביצע לראשונה את פרוצדורת מאסטרד בשנת 1963. ככלל, פרוצדורת סנינג הייתה יותר נפוצה באירופה ופרוצדורת מאסטרד הייתה יותר נפוצה בארצות הברית ובקנדה.
האם התיקונים ע"ש מאסטרד וסנינג עדיין בשימוש?
כיום, ילדים הנולדים עם היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב, בדרך כלל עוברים ניתוח הנקרא החלפת עורקים. ניתוח זה פותח לראשונה בשלהי שנות ה-80 של המאה העשרים. בניתוח החלפת עורקים, המנתח מנתק את עורקי הלב ומחבר אותם מחדש באופן המאפשר זרימת דם נורמלית יותר. כלומר, חולים שעברו תיקון ע"ש מאסטרד או סנינג הנם כיום בני 22 עד 50 שנה.
אלו בעיות ארוכות טווח חווים אנשים שעברו תיקון ע"ש מאסטרד או סנינג?
אנשים שעברו תיקון ע"ש מאסטרד או סנינג מתמודדים עם שלושה סוגים של בעיות: בעיות קצב, בעיות בניתוח בפרוזדורי הלב, ובעיות הזרמת דם:
בעיות קצב: חולים רבים עם היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב סובלים מבעיות מולדות במערכת החשמל של הלב. צלקות מניתוחים קודמים יכולות גם הם לגרום בעיות בהולכת החשמל בלב.
לפעמים נגרם נזק ל"מחולל הזרם הראשי" של הלב, הנקרא קשרית הגת (sinus node). נזק זה יכול לגרום לתסמונת סינוס חולה (SSS), הגורמת ללב לפעום לאט מדי. טיפול בקצב לב אטי נעשה באמצעות קוצב לב. עד 25% מהחולים שעברו תיקון ע"ש מאסטרד/סנינג מצוידים בקוצב לב. חולי היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב אחרים חווים דפיקות לב מהירות מדי (טכיקרדיה). דבר זה קורה כאשר חלק ממערכת החשמל של הלב מתחיל לשלוח אותות במהירות גבוהה מדי. רופאים העוסקים בהפרעות קצב הלב משתמשים כיום לעתים קרובות בצריבה (ablation) לטיפול בדפיקות לב מהירות מדי. הרופא מזהה תחילה את אזור הלב שממנו נשלחים אותות בתזמון לא נכון. לאחר מכן, הרופא גורם לצילוק האזור על מנת לעצור את קצב הלב המהיר. אם הצריבה מוצלחת, ייתכן שלא יהיה צורך בטיפול נוסף. ניתן להשתמש גם בתרופות לטיפול בבעיות בקצב הלב. במקרה שמדובר בבעיה מסכנת חיים, ניתן להשתיל דפיברילטור. דפיברילטור הוא מכשיר הנותן ללב הלם חשמלי כדי להחזירו לקצב סדיר.
• בעיות בתיעול זרימת הדם בפרוזדורים: במשך הזמן, עלולות להתפתח בעיות בתיקון ע"ש מאסטרד/סנינג. לפעמים התעלה הופכת צרה מידי (היצרות). רופאים למומי לב מולדים במבוגרים יכולים לעתים לטפל בהיצרות זו באופן לא כירורגי. לצורך כך הם משתמשים בצינור המוחדר ללב (צנתר) ומחדירים צינור רשת מתכתי, שנקרא תומכן (סטנט), לאזור ההיצרות. כאשר לא ניתן לתקן את הבעיה באמצעות תומכן, ייתכן שיהיה צורך בניתוח. התעלות בעליות יכולות גם לדלוף במשך הזמן.
התפרים המחזיקים את התעלות עלולים להשתחרר וחורים יכולים להתפתח. לפעמים דליפות מסוג זה אינן דורשות טיפול. אם החורים גדולים, הם עלולים לגרום לבעיות הקשורות לקרישי דם ושבץ. רופאים משתמשים לעתים קרובות בתומכן מכוסה לעצירת דליפת דם מהתעלות. חולי היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב צריכים לעבור בקביעות בדיקות לב על ידי רופאימחלות לב מולדות במבוגרים על מנת להבטיח שהתיקון שלהם עדיין פועל כראוי.
• בעיות בהזרמת הדם: בלב נורמלי, החדר השמאלי מזרים דם לגוף. יש לו קירות עבים ומסתמים חזקים שנועדו לבצע את העבודה הקשה של הזרמת הדם לאברי הגוף. החדר הימני מצויד במסתמים חלשים יותר ובקירות דקים יותר הבנויים לעמוד בהזרמת דם לריאות. אחרי תיקון ע"ש מאסטרד או סנינג, החדר הימני, החלש יותר, מזרים דם לגוף. משך הזמן, החדר הימני מתקשה לעתים באספקת כוח שאיבה המספיק להזרמת דם לכל הגוף. מצב שבו הלב מתאמץ לעמוד בצרכי הגוף, נקרא על ידי הרופאים אי ספיקת לב. תסמינים של אי ספיקת לב יכולים לכלול תחושה של עייפות-יתר במאמץ, קוצר נשימה במאמץ, ו/או אגירת נוזלים. משמעותה של אי ספיקת לב אינה עצירה או כישלון של הלב. ממחקרים עולה כי כ-10% מחולי היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב שעברו תיקון מאסטרד/סנינג חווים כיום אי-ספיקת לב.
כיצד מאבחנים בעיות בהזרמת הדם?
בדיקות אקו לב או MRI יכולות לשמש להערכת כוח הפעולה של הלב. כיוון שאנשים עם היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב לאחר תיקון ע"ש מאסטרד הנם בעלי מבנה אנטומי כל כך בלתי רגיל, מדידת תפקוד הלב עשויה להיות מאתגרת. לחולה עם היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב חשוב להיבדק על ידי מומחה במחלות לב מולדות במבוגרים. כיוון שמומחים שאינם מתמחים במחלות לב מולדות במבוגרים אינם מוכשרים לטפל בלבבות עם מחלות לב מולדות, בדיקות המבוצעות בחולי היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב במרכזים שאינם מתמחים במחלות לב מולדות במבוגרים עלולות לעתים קרובות להיות בלתי מדויקות.
כיצד מטפלים בבעיות בהזרמת הדם?
החדשות הטובות הן שישנן דרכים רבות לטיפול והשגת שיפור בבעיות בזרימת הדם בחולים שעברו תיקון ע"ש מאסטרד/סנינג. הצוות הרפואי המטפל במומי לב מולדים
במבוגרים עשוי להמליץ על פעילות גופנית לחיזוק ושיפור תפקוד הלב. ישנן תרופות רבות העשויות לסייע אף הן ללב לעבוד ביעילות רבה יותר. הצוות המטפל בחולה יבדוק גם אם החולה סובל מבעיות קצב או בעיות בתעלות בפרוזדורים העלולות לגרום מאמץ ללב החולה. אם הבעיה ניתנת לפתרון, אי-ספיקת הלב ניתנת לשיפור.
כאשר טיפולים אלה אינם עוזרים, ניתן לשקול אפשרויות כירורגיות. במספר קטן של חולים מבוגרים עם היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב ניתן לשקול המרת סוג התיקון ((switch conversion. משמעות הדבר הוצאת התיקון ע"ש מאסטרד/סנינג והמרתו בהחלפת עורקים. קיימים אתגרים רבים להמרה מוצלחת של סוג התיקון במבוגרים. ניתוח זה הוא ניתוח מורכב ומסוכן ביותר ומבוצע במבוגרים לעתים נדירות. ניתוח כזה יבוצע במרכזים עם דרגת מומחיות גבוהה ביותר.
אם אי ספיקת הלב מחמירה, ואין אפשרויות טיפול אחרות, ניתן לשקול השתלת לב.
האם לנשים עם היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב לאחר תיקון ע"ש מאסטרד/סנינג יש סכנה להיכנס להיריון?
כל האישה עם היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב צריכה לקבל ייעוץ במסגרת יחידה למומי לב במבוגר לפני שהיא נכנסת להיריון. ייעוץ זה יסייע לזהות בעיות לב הדורשות טיפול טרם ההיריון.
מרבית החולות עם היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב שעברו תיקון ע"ש מאסטרד/סנינג יכולות להיכנס להיריון וללדת ללא חשש. יוצאות מן הכלל הן נשים הסובלות מאי ספיקת לב, בעיות של לחץ ריאתי ו/או בעיות קצב בלתי נשלטות.
כל אישה הרה עם היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב צריכה להיות במעקב של צוות המתמחה במעקב אחר בריאות האם והיילוד ועובד יחד עם צוות מומי לב במבוגר. במספר קטן של מקרים, נשים עם היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב חוות בעיות חדשות של אי ספיקת לב ו/או קצב פעימות הלב במהלך ההיריון. בעיות אלו עלולות אף להמשיך גם לאחר ההיריון.
איזה סוג של טיפול לבבי מומלץ למבוגרים עם היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב לאחר תיקון ע"ש מאסטרד/סנינג?
המכללה האמריקאית לקרדיולוגיה וארגון הלב האמריקאי מסווגת היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב כמום לבבי מורכב ביותר. לכן מומחים ממליצים שחולים יקבלו טיפול לב במרכז המתמחה במומי לב מולדים במבוגרים.
חולה הסובל מהיפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב אחרי תיקון ע"ש מאסטרד/סנינג, צריך להיבדק על ידי קרדיולוג בקביעות, גם אם הוא חש בטוב. באופן זה ניתן לזהות כל בעיה טרם החמרתה, כיוון שבעיות לב חדשות עלולות להתפתח ללא תסמינים. טיפולים רבים העשויים לחזק את הלב ולהגן עליו יעילים יותר כאשר מתחילים אותם מוקדם.
החדשות הטובות הן שמרבית חולי היפוך בחיבור העורקים הגדולים של הלב שעברו תיקון ע"ש מאסטרד/סנינג ממשיכים לתפקד טוב. על ידי שמירה טובה על הלב וביצוע הטיפול המומלץ, חולים יכולים להבטיח שהם ולבם ימשיכו לשגשג.
TRANSLATED BY PERMISSION FROM A PUBLICATION OF THE ADULT CONGENITAL HEART ASSOCIATION • WWW.ACHAHEART.ORG • 888-921-ACHA (2242)