קרדיומיופטיה רסטריקטיבית – Restrictive Cardiomyopathy

קרדיומיופטיה רסטריקטיבית היא מחלה של שריר הלב, אשר גורמת בעיקר להפרעה ביכולת ההרפיה של החדר השמאלי, בעוד שהפונקציה הסיסטולית (יכולת ההתכווצות של החדר) פגועה הרבה פחות.
קרדיומיופטיות אלו נדירות בעולם המערבי.
אחת הבעיות היותר קשות הקשורות למחלה זו היא הצורך להבדיל אותה ממחלה של "שק הלב", מצב הנקרא פריקרדיטיס קונסטריקטיבית (constrictive pericarditis).
מחלה דלקתית של שק הלב עלולה לגרום להתקשחותו ולהפרעה מכאנית בהרפיית הלב, ניתן להשוותה למצב בו לב תקין נתון בתוך סד קשיח שלא מאפשר לו להתרחב.
שתי המחלות גורמות לתלונות דומות מאוד, וחשוב מכך, כמעט כל המדדים ההמודינאמיים, בצנתור לב ובאקו לב, דומים מאוד.
אכן, האבחנה בין מצבים אלו קשה מאוד, ודבר זה קריטי מכיוון שניתוח להסרת שק הלב (במקרה של מחלה של שק הלב) מביא לרב לריפוי מלא של החולה, בעוד שלבקרדיומיופטיה רסטריקטיבית לא קיים טיפול טוב, לא כירורגי ולא תרופתי.
לכן חשוב, כאשר חושדים בקרדיומיופטיה רסטריקטיבית, הוא לא להתעלם מהאבחנה של מחלה בשק הלב.
החולים יתלוננו על קושי ניכר בביצוע מאמצים, קוצר נשימה, עייפות וצבירת נוזלים בבטן ובצורת בצקות ברגליים.
קרדיומיופטיה רסטריקטיבית נובעת לרוב מהסננה של שריר הלב על ידי חומרים שונים. החומרים הללו מצטברים ברקמות הגוף וגם בלב. מדובר בחוסר מולד או נרכש של אנזים או חלבון מסוים, החיוני לפירוק תוצרי לוואי של מערכות תאיות שונות. בסוף התהליך נוצר חומר ביולוגי (חלבון, סוכר או שומן או תשלובות שלהם), אשר שוקע בתוך הרקמות וגם בתוך שריר הלב. המחלה מתקדמת, כיוון שהתהליך החולני לרוב לא הפיך. הפרוגנוזה ארוכת התווך במחלה זו איננה טובה.

אמילואידוזיס (amyloidosis), היא מחלה לא מאוד נדירה אשר לעיתים רחוקות עלולה לפגוע גם בלב. מבין כל הסיבות (הנדירות), הגורמות לשקיעת חומר ברקמת הלב, אמילואידוזיס היא השכיחה ביותר. ישנם מספר וריאנטים של אמילואידוזיס, רובם גורמים לשקיעת חומר חלבוני ברקמות שונות, כולל הכליות, הכבד הטחול, העצבים העור וכו', ורק במיעוט המקרים החומר החלבוני שוקע גם בלב. לצערנו לחולים עם מעורבות לבבית יש פרוגנוזה ארוכת טווח לא טובה. וזאת, כיוון שאין טיפול אפקטיבי המסוגל להסיר את החומר מהרקמות.
עוד מחלות היכולות לגרום למשקעים ברקמת הלב: המוכרומטוזיס (hemochromatosis) – שקיעת ברזל, סרקואידוזיס (sarcoidosis) – מחלה דלקתית שסיבתה לא ידועה, מחלת על שם גושה (Gaucher disease), ומחלת פאברי (Fabry's disease) – מחלות גנטיות די נדירות בהן יש שקיעה של סוכרים פתולוגיים ברקמות שונות.