מומי חדר יחיד ופרוצדורת פונטאן (Fontan)
מהו "חדר יחיד"?
חדר יחיד הוא מום לבבי שבו אחד מהמדורים הנמוכים (חדר) לא מתפתח. כתוצאה מכך פעולת השאיבה של הלב מתבצעת רק במדור אחד. דם אדום (דם מחומצן) מתערבב עם דם כחול (דם ללא חמצן). כתוצאה מכך כמות הדם המחומצן המגיע לאברי הגוף פוחתת. דבר זה גורם לכיחלון.
מומים של חדר אחד הנם נדירים. הם קורים בשכיחות של כ-5 מקרים בכל 100,000 לידות חי. מומי חדר אחד כוללים:
1. תסמונת לב שמאלי היפופלסטי (HLHS): מתרחשת כאשר חדר הלב השמאלי, המסתם המיטרלי, מסתם אבי העורקים ואבי העורקים כולם קטנים מהנורמה.
2. חדר ימני בעל שתי יציאות ((Double outlet right ventricle:
מתרחש כאשר הן אבי העורקים והן העורק הריאתי יוצאים מהחדר הימני. דבר זה מותיר את החדר השמאלי בלתי מפותח.
3. אטרזיה של המסתם הטריקוספידלי: מום שבו יש כשל בהתפתחות המסתם הטריקוספידלי. מצב זה מוביל להתפתחות לא תקינה של החדר הימני.
4. חדר שמאלי בעל שתי כניסות: מתרחש כאשר שני המדורים העליונים של הלב (הפרוזדורים) מתחברים לחדר השמאלי.
מצב זה מוביל להתפתחות לא תקינה של החדר הימני.
מה גורם להיווצרות חדר יחיד?
במרבית המקרים, הגורם אינו ידוע. במקרים נדירים הוא עלול להתרחש בתוך המשפחה אך לא זוהה קשר גנטי. במרבית הפעמים, מומים של חדר יחיד נוצרים באופן ספורדי.
איך מטפלים בחדר יחיד?
בלב תקין, כל חדר עושה פעולה נפרדת. החדר הימני מזרים דם מהלב לריאות. החדר השמאלי מזרים דם לשאר אברי הגוף.
בלב בעל חדר אחד, רק מדור אחד גדול דיו להזרים את כל הדם. חשוב שהחדר יפעל ביעילות ולא יעבוד קשה מדי.
טיפול ניתוחי בחדר יחיד מתחיל מוקדם בתקופת שלאחר הלידה. בדרך כלל הוא מבוצע בשלושה שלבים. כל שלב מנתב מחדש את הדם. דבר זה מאפשר לגוף לקבל רמות הולכות וגדלות של חמצן. פעולה באופן הזה מפחיתה את הלחץ על הלב הנובע מהשינויים הדרמטיים בפונקציונליות של הלב בכל פרוצדורה.
בהתאם לדרגת הכיחלון וכמות הדם המגיעה לריאות, תבוצע פרוצדורת דלף (שאנט בליילוק-טאוסיג או ווטרסטון) או פרוצדורה להיצרות העורק הריאתי, בשבוע הראשון לחיי התינוק. הדלף מאפשר לכמות גדולה יותר של דם להגיע לריאות אך דם אדום ודם כחול עדיין מתערבבים. היצרות העורק הריאתי מונע מעודפי דם לנוע בחופשיות לריאות.
בפרוצדורה השנייה, הנקראת גלן (Glenn), מוחלף הדלף הראשון בתקופת הינקות המאוחרת. אף על פי שפרוצדורה זו מאפשרת לדם עתיר-חמצן (אדום) להגיע לגוף, עדיין קיים ערבוב מסוים של דם כחול ואדום. השלב האחרון, המוכר כפרוצדורת פונטאן (Fontan), מבוצע בדרך כלל כאשר גיל הילד בין1½ ל-3 שנים. ביצוע שלבי גלן ופונטאן גורם בסוף להפרדת הדם האדום והכחול כך שהילד כבר אינו כיחלוני.
מתי והיכן בוצעה פרוצדורת פונטאן לראשונה?
פרוצדורת פונטאן בוצעה במקור על ידי ד"ר פרנסואה מארי פונטאן מבורדו שבצרפת בשנת 1968 אך לא דווחה עד שנת 1971. במהלך השנים, בוצעו בפרוצדורה זו שינויים.
פרוצדורת פונטאן כללה שלושה סוגים: הקלאסי (או פרוזדורי-ריאתי), התעלה הרוחבית, או החוץ-לבבי. הקלאסי כבר אינו בשימוש. ניתן להמירו לאחד מהסוגים האחרים באמצעות ניתוח המוכר כתיקון ע"ש פונטאן (Fontan revision).
כיצד פועלת פרוצדורת פונטאן?
בפרוצדורת פונטאן, הדם מוזרם על ידי הלב באופן שונה מהרגיל. החדר היחיד מזרים לגוף דם החוזר מהריאות. הדם החוזר אינו מגיע ללב ולכן אינו מוזרק לריאות. במקום זאת, הדם זורם באופן פסיבי מהגוף לריאות דרך כלי דם המחוברים ישירות מהחלק התחתון והעליון של הגוף לעורקי הריאות. שינויי לחץ הנגרמים על ידי נשימה רגילה ולחץ גבוה יותר בוורידים מסייעים לדם לזרום לריאות. על ידי הפרדה מוחלטת של הדם הכחול והדם האדום, פרוצדורת פונטאן עשויה לשפר או לפתור לחלוטין את הכיחלון.
האם ישנן סיבוכים שעל החולה להיות ער להם?
מבוגרים עם תיקון ע"ש פונטאן צריכים להיות במעקב סדיר של מומחה למחלות לב מולדות במבוגרים. המבנה האנטומי שלהם מעמיד אותם בסיכון להתפתחות סיבוכים מסוימים. סיבוכים אלו כוללים הפרעות קצב, כיחלון, בעיות בתפקוד הכבד, אי ספיקת לב, איבוד חלבון במעי ((protein losing enteropathy , קרישי דם, ומחלת כלי הדם הריאתיים.
איור באדיבות מכון הלב
בבית החולים לילדים בפילדלפיה®
הפרעות בקצב הלב
הפרעה בקצב הלב היא בעיה במהירות או בסדירות של פעימות הלב. הפרעה זו יכולה להיות תוצאה של הצטלקות רקמות בלב. במבוגרים שעברו את פרוצדורת פונטאן, הפרעה זו מייצגת קצב לב אטי או מהיר. אם קצב הלב אטי מדי, ייתכן שקוצב לב יהיה הכרחי. בעוד שקצב מהיר יכול לקרות הן בחדרים (המדורים הנמוכים) והן בפרוזדורים (המדורים העליונים), פרפור פרוזדורים הוא הפרעת הקצב המהיר השכיחה ביותר. בעיה זו ניתנת לטיפול פעמים רבות באמצעות תרופות או צריבה (ablation). הפרעות קצב מהיר בחדרי הלב הינן נדירות אך עלולות לדרוש דפיברילטור מושתל (AICD) (Automatic Implantable Cardioverter Defibrillator).
כיחלון
כיחלון יכול להתפתח אחרי פרוצדורת פונטאן. מצב זה יכול להתרחש מסיבות שונות. הללו כוללות דליפות דרך נקב (פתח שנוצר בצורה כירורגית בסירקולציית פונטאן), חיבור לא תקין בין העורקים והוורידים בריאות, או התפתחות של כלי דם נוספים בגוף, הידועים ככלי דם עוקפים. טיפול מוקדם בבעיות אלו יכול למנוע התפתחות של בעיות חמורות יותר.
סיבוכים בכבד
הדם החוזר ללב במבוגרים עם פונטאן זורם בלחץ גבוה יותר מאשר הלחץ בלבבותיהם של אנשים עם שני חדרי לב. דבר זה, יחד עם תפוקה לבבית מופחתת, גורם לדם לזרום חזרה אל הכבד. הכבד בחולי פונטאן יכול גם להתעבות או להפוך פיברוטי. מרבית המבוגרים עם פונטאן סובלים ממחלת כבד במידה כזו או אחרת. לא ברור מי צריך להיבדק – וכן מתי לבצע את הבדיקה.
דליות ברגליים
למבוגרים עם פונטאן יש זרימת דם מופחתת לרגליים ולחץ ורידי מוגבר. כתוצאה מכך, אי-ספיקה ורידית כרונית הינה שכיחה וחמורה. קשה יותר לדם לזרום חזרה ללב והוא נאגר ברגליים. דבר זה עלול לגרום להיווצרות דליות וכיבים ברגליים. הרופא המטפל במחלות לב מולדות במבוגרים (ACHD) עשוי להמליץ לחולה ללבוש גרבונים בעלי לחץ מדורג בגובה הברכיים עם לחץ מרבי בכף הרגל, ולהניח את הקרסוליים גבוה יותר מהלב בעת ישיבה או שכיבה. יש להקפיד שוחח על כך עם הרופא טרם ביצוע הנחיה זו.
איבוד חלבון במעי (protein losing enteropathy )
איבוד חלבון במעי הוא סיבוך נדיר (הקורה בפחות מ-10% מכל חולי פונטאן) אך חמור. במצב זה, הגוף אינו סופג חלבון ממערכת העיכול וכך, כמות החלבון בדם נמוכה. דבר זה גורם להתנפחות הבטן, כאבים, קרישי דם ושלשול. לא הרבה ידוע על הגורמים לסיבוך זה או על אופן הטיפול בו. מה שידוע לנו הוא שככל הנראה הוא יותר שכיח בצעירים מאשר במבוגרים.
אי ספיקת לב
משך הזמן לבו של חולה מבוגר עם חדר יחיד עלול להיחלש ולא לבצע את פעולת השאיבה טוב כבעבר. דבר זה מוכר כאי ספיקת לב. אי ספיקת לב יכולה להתרחש גם עקב מסתם דולף, היצרות במסתם, חסימה בתיקון פונטאן, או היצרות בעורקי וורידי הריאות. טיפול באי ספיקת לב יכול להיעשות באמצעות תרופות. הוא גם עשוי לדרוש התערבות נוספת באמצעות צנתר או ניתוח.
קרישי דם
קרישי דם עלולים להתפתח באנשים עם פונטאן או אצל אנשים עם כיחלון. מצב זה מגביר את הסיכון של חולים אלו לקבל שבץ מוחי או תסחיף ריאתי. על מנת למנוע היווצרות קרישי דם, ייתכן שחולים אלו יקבלו טיפול במדללי דם כגון קונדין (וואראפרין) או אספירין.
מחלת כלי הדם הריאתיים
בפונטאן הדם זורם באופן פסיבי מהריאות. שמירה על התנגדות נמוכה חשובה לפיסיולוגיה של פונטאן. מחלת כלי דם ריאתיים או יתר לחץ דם ריאתי היא סיבוך אפשרי ארוך-טווח בחולי פונטאן.
האם מותר לי לבצע פעילות גופנית?
למרבית חולי פונטאן מומלץ לעסוק בפעילות גופנית מתונה. פעילות זו כוללת הליכה, שחייה ורכיבה על אופניים. יש להימנע מפעילות ספורט מגע והרמת משקולות. טרם התחלת תכנית פעילות גופנית כלשהי עדיף לבדוק עם קרדיולוג המטפל במחלות לב מולדות במבוגרים. צוות מחלות לב מולדות במבוגרים ייעץ לחולה מה מתאים לו.
האם אוכל להיכנס להיריון?
נשים שעברו פרוצדורת פונטאן יכולות להרות וללדת בהצלחה. עם זאת, הסיכון גבוה הן לאם והן לתינוק. קיים גם סיכון גבוה יותר לסיבוכים בלידה, לרבות הפלה ולידה מוקדמת. כל אישה עם פונטאן צריכה לעבור בדיקה מקיפה על ידי מומחה במחלות לב מולדות במבוגרים ומיילד המתמחה בהריונות בסיכון גבוה לפני שהיא נכנסת להיריון ובמהלך ההיריון.
הסיכון להעביר מחלת לב מולדת לתינוק גבוה ב-5% עד- 14% מזה של האוכלוסייה הכוללת. דבר זה נכון ללא קשר למי מההורים הנו עם פונטאן.
מה לגבי אמצעי מניעה?
נשים עם פונטאן הנן בסיכון מוגבר להיווצרות קרישי דם. עליהן להשתמש רק באמצעי מניעה על בסיס פרוגסטרון. במקרה ששוקלים עיקור, יש לתכנן פרוצדורה זו עם קרדיולוג העוסק בבעיות מולדות ועם גניקולוג שסירקולציית פונטאן מוכרת לו.
מה עלי לעשות אם אזדקק לניתוח לא-לבבי?
ניתוח לא לבבי בחולה שעבר פרוצדורת פונטאן יבוצע במרכז המתמחה במחלות לב מולדות במבוגרים. הפרוצדורה צריכה להתבצע בתיאום צמוד עם צוות מחלות לב מולדות במבוגרים. המרדים חייב להיות בעל מומחיות בקרדיולוגיה של בעיות מולדות.
איזה טיפול קרדיולוגי מומלץ למבוגרים שעברו פרוצדורת פונטאן?
המכללה האמריקאית לקרדיולוגיה וארגון הלב האמריקאי מסווגים את כל החולים עם פונטאן כבעלי מחלת לב מולדת מורכבת ביותר. מומחים ממליצים שבעיית הלב בחולים אלו תטופל במרכז המתמחה במחלות לב מולדות במבוגרים. חולה שעבר פרוצדורת פונטאן, צריך להיבדק באופן סדיר על ידי קרדיולוג המתמחה במומים מולדים, גם אם הוא חש בטוב. באופן זה ניתן לזהות כל בעיה טרם שהיא מתחילה, כיוון שבעיות לב חדשות עלולות להתפתח ללא תסמינים. על ידי שמירה טובה על הלב, וקבלת הטיפול המומלץ, יוכל החולה להבטיח שהוא ולבו ימשיכו לשגשג.
TRANSLATED BY PERMISSION FROM A PUBLICATION OF THE ADULT CONGENITAL HEART ASSOCIATION • WWW.ACHAHEART.ORG • 888-921-ACHA (2242)