טרונקוס ארטריוזוס (Truncus Arteriosus)
מהו טרונקוס ארטריוזוס (Truncus Arteriosus)?
טרונקוס הוא סוג של מחלת לב מולדת נדירה ומורכבת, האחראית לכאחוז 1 ממחלות הלב המולדות. מחלה זו שכיחה מעט יותר בגברים. מדובר בנגע כיחלוני (cyanotic). התערבבות הדם האדום (מחומצן) עם הדם הכחול (לא מחומצן) גורמת לציאנוזיס או כיחלון.
בלב תקין ישנם שני כלי דם גדולים. העורק הריאתי מעביר דם מהחדר הימני לריאות. אבי העורקים מזרים דם מהחדר השמאלי לגוף. במצב של טרונקוס, ישנו רק כלי דם אחד. מכלי זה מתפתחים אבי העורקים, העורק הריאתי והעורק הכלילי. מום זה נמצא תמיד מעל פגם גדול במחיצה הבין-חדרית (VSD).
ישנם מבוגרים שלא אובחנו ו/או החיים עם טרונקוס שלא תוקן. חולים אלו מתפקדים פחות טוב מאשר אלו שהמום שלהם תוקן, והנם בסיכון גבוה ליתר ללחץ דם ריאתי ותסמונת אייזנמנגר.
כיצד מתפתח טרונקוס?
ראשיתו של הלב היא צינור. תוך כדי התעקלותו של הצינור מתפתחים ממנו חלקים שונים של הלב. דבר זה מתרחש במהלך 6-5 השבועות הראשונים בהתפתחות העובר. העורק הריאתי ואבי העורקים יוצאים מראש הצינור על ידי התחלקותו לשני עורקים. בטרונקוס ארטריוזוס, במהלך התפתחותו לא נוצר הקיר בין העורק הריאתי לאבי העורקים. התוצאה היא כלי דם אחד גדול או טרונקוס.
קיימים ארבעה סוגים שונים של טרונקוס.
• סוג I מתאפיין עורק ריאתי ראשי היוצא מצדו השמאלי של הטרונקוס המשותף. הענף השמאלי והענף הימני של העורק הריאתי יוצאים מה.עורק הראצי הראשי
• בסוג II, הענף הימני והענף השמאלי של העורק הריאתי אינם מתפתחים מאותו מקור. שניהם יוצאים מצדו האחורי של הטרונקוס.
• בסוג III, ענף ימין וענף שמאל של העורקים הריאתיים יוצאים באופן בלתי תלוי מצדו השמאלי או מצדו הימני של הגזע המשותף.
• סוג IV הוא בעל הצורה המורכבת ביותר. הוא מוכר כעת כצורה מסוימת של איטמות המסתם הריאתי (pulmonary atresia). זהו מצב שבו מסתם הריאה אינו מתפקד כראוי. בסוג זה, העורקים הריאתיים יוצאים מחלקו היורד של אבי העורקים.
טרונקוס יכול להיות קשור לנגעים אחרים. ביניהם ניתן למנות הפרעות באבי העורקים, פגם במחיצה הבין-חדרית (VSD) ותסמונת די-ג'ורג' ((DiGeorge (22q11).
כיצד מאובחן טרונקוס?
טרונקוס מאובחן כמעט תמיד עוד בינקות.
תינוקות הלוקים בפגם זה אינם אוכלים טוב, מזיעים, אינם עולים במשקל כראוי, סובלים מקשיי נשימה, כיחלון ו/או אי ספיקת לב.
ילדים אלו מנותחים בגיל מוקדם לתיקון המום.
ישנם מבוגרים שלא אובחנו ו/או החיים עם טרונקוס שלא תוקן. חולים אלו מתפקדים פחות טוב מאשר אלו שהמום שלהם תוקן, והנם בסיכון גבוה ליתר לחץ דם ריאתי ותסמונת אייזנמנגר. דבר זה נובע משנים של לחץ מוגבר על הלב.
כיצד מתקנים טרונקוס ארטריוזוס?
ניתוח טרונקוס מבוצע בדרך כלל בשבועות הראשונים לחיי היילוד. הניתוח כרוך בהפרדת העורקים הריאתיים מהגזע הראשי. לאחר מכן הגזע הופך לחלק הראשון באבי העורקים. סוגרים את הפגם במחיצה הבין-חדרית. יוצרים חיבור בין החדר הימני לעורקים הריאתיים. לביצוע שלב זה משתמשים בצינור. צינור זה יוחלף במהלך גדילתו של הילד.
טרונקוס ארטריוזוס הוא מום לב מורכב במיוחד.
לכן מומחים ממליצים שחולים יהיו במעקב ויטופלו כל חייהם על ידי מומחה במומי לב מולדים במבוגרים, גם כאשר הם מרגישים טוב.
מה מצבם של מבוגרים עם טרונקוס, בטווח הארוך?
אף על פי שישנם מבוגרים עם טרונקוס לא מתוקן, רבות מן הבעיות העומדות בפני מבוגרים נובעות מסיבוכים בתיקון עצמו ובמחלת הלב המולדת הבסיסית.
בעוד שבריאותם של חולים שהפגם שלהם לא תוקן אינה טובה, מצבם של חולים שעברו תיקון ראשוני, בדרך כלל טוב מאוד.
בעיות המתפתחות במבוגרים עלולות להיות תוצאה של:
1. הגיל בו בוצע תיקון הראשון
2. מספר הניתוחים
3. התסמינים
4. גודל הפגם במחיצה הבין-חדרית
5. גודל העורקים הריאתיים
6. היצרות או דליפה במסתם הטרונקוס (truncal valve )
7. יתר לחץ דם ריאתי
8. בעיות לב קשורות אחרות
מרבית הבעיות המתפתחות במבוגרים הן תוצאה של סיבוכים מהניתוח הראשוני. בעיות אלו כוללות:
1. היצרות או דליפה (regurgitation) במסתם הטרונקוס
2. היצרות או דליפה של המוליך מחדר ימין לעורק הריאה
3. תפקוד ירוד של חדרי הלב
4. קצב לב לא סדיר
5. יתר לחץ דם ריאתי, בחולים שלא טופלו או שעברו תיקון באיחור
אלו בדיקות מבוצעות בדרך כלל?
סביר מאוד להניח שהרופא יבצע אלקטרוקרדיוגרמה (אק"ג). בדיקה זו יכולה לומר לרופא אם החולה לוקה בהפרעת קצב.
הרופא/ה עשוי לבקש מהחולה להתקין מכשיר 'הולטר' או מוניטור אירועים. מכשירים אלו יכולים לסייע גם הם באיתור הפרעות קצב פרוזדוריות או חדריות בפרק זמן מסוים.
דימות הוא בדיקה חשובה מאוד. הרופא וודאי יבקש מהחולה לבצע אקו לב. בדיקה זו תדגים את מצב הלב לאחר הניתוח. היא יכולה לומר לרופא אם החולה סובל מהיצרות הטרונקוס.
במבוגרים, הרופא עשוי להורות על ביצוע CT ו/או MRI של הלב על מנת לבחון את גודל החדרים ותפקודם.
בדיקות אלו יכולות לומר לרופא אם החולה סובל מדליפה או מהיצרות במוליך שבין החדר הימני לעורק הריאה או במסתם הטרונקוס.
מהם אפשרויות הטיפול במבוגרים?
הטיפולים במבוגרים תלויים בסוג של הבעיה ובחומרתה. במקרה שהמוליך מהחדר הימני לעורק הריאה הופך צר או דולף, ייתכן שיהיה צורך להחליף או לתקן אותו. פעולה זו מתבצעת באחת משתי דרכים:
1. הרופא עשוי להחליט להכניס מסתם מסוג "מלודי"; מסתם לב מלאכותי המוחדר באמצעות צנתר לב.
2. החלפה כירורגית של המסתם עלולה להידרש כאשר הצינור פגום או כאשר לא ניתן להגיע אליו באמצעות צנתר.
בכל מקרה, טרם ביצוע הניתוח, הרופא צריך לדעת אם החולה סובל מיתר לחץ דם ריאתי.
הפרעות קצב מטופלות באותו אופן שבו היו מטופלות בחולי מחלות לב מולדות. הרופא יזהה את הסיבה להפרעת הקצב. הוא/היא עשוי/ה לרשום לחולה טיפול תרופתי כגון חוסם בטא ו/או תרופה נוגדת אריתמיה. במקרים מסוימים, יש צורך בצריבה ((ablation או בדפיברילטור מושתל (ICD). עבור חולים עם יתר לחץ דם ריאתי, קיימות תרופות לטיפול גם בבעיה זו.
האם אוכל ללדת?
הריון אפשרי בחלק מהחולות שעברו תיקון טרונקוס. עבור חולה המתכננת להרות חשוב מאוד להתייעץ במומחה למומים מולדים במבוגרים טרם כניסתה להריון.
הריון מוצלח דורש מומחה לב שזהו תחום התמחותו ומיילד המתמחה בהריונות בסיכון גבוה. במקרה שחולה הרתה, הקרדיולוג המטפל במומים מולדים במבוגרים והמיילד המתמחה בהריונות בסיכון גבוה ינקטו בצעדים מיוחדים על מנת לשמור על לב החולה במהלך ההיריון והלידה.
מהו המעקב המומלץ במבוגרים עם טרונקוס?
על פי ארגון הלב האמריקאי והמכללה האמריקאית לקרדיולוגיה, גזע עורקי הוא מום לב מורכב ביותר. לכן מומחים ממליצים שחולים יטופלו כל חייהם על ידי מומחה במומי לב מולדים במבוגרים, גם כאשר הם מרגישים טוב.
TRANSLATED BY PERMISSION FROM A PUBLICATION OF THE ADULT CONGENITAL HEART ASSOCIATION • WWW.ACHAHEART.ORG • 888-921-ACHA (2242)