היפוך מתוקן מלידה של העורקים הגדולים או היפוך חדרי הלב
מהו היפוך חדרי הלב?
היפוך מלידה המתוקן של העורקים הראשיים (היפוך חדרי הלב) או היפוך חדרי הלב הוא פגם לב נדיר שבו חדרי הלב הפוכים. מצב זה נקרא גם L-TGA או CCTGA. מצב זה הרבה פחות נפוץ מאשר היפוך "רגיל" של העורקים הגדולים (TGA או D-TGA).
כדי להבין את היפוך חדרי הלב, צריך קודם כל להבין איך עובד לב נורמלי.
לב רגיל מחולק לשני צדדים. צד ימין מעבי דם מהגוף אל הריאות וצד שמאל מעביר דם מהריאות אל הגוף. בכל צד פרוזדור וחדר. הפרוזדור פועל כמו "חדר המתנה". החדר עושה את העבודה הקשה של לדחוף את הדם החוצה אל הריאות או הגוף. בכניסה וביציאה מכל חדר יש שסתום, או מסתם אשר פועל כמו דלת. מסתמים אלה מאפשרים לחדר להתמלא עם דם מצד אחד ולאחר מכן לדחוף אותו החוצה מהצד השני.
כל החדר והמסתמים שלו נועדו לעשות את העבודה הייחודית שלהם. החדר הימני נועד לתת לדם דחיפה עדינה
לשלוח אותו אל הריאות. הוא גדול יותר מהחדר השמאלי, והשריר שלו דק ולחלש יותר. החדר השמאלי מיועד לדחוף את הדם חזק אל הגוף. יש לו פחות נפח כי קירותיו עבים יותר. המסתם בין הפרוזדור והחדר השמאלי , הוא המסתם החזק ביותר של הגוף. הוא נועד למנוע חזרת דם כנגד לחץ חזק של הדם הנדחף החוצה אל הגוף.
ב היפוך חדרי הלב, החדרים והמסתמים שלהם הפוכים. החדר הימני החלש יותר, נמצא בצד שמאל של הלב. הוא דוחף את הדם לגוף. החדר השמאלי החזק יותר וקטן יותר נמצא בצד ימין של הלב. הוא דוחף דם אל הריאות. המסתם התלת-צניפי (הטריקוסידלי) החלש
נמצא בצקום המסתם המיטרלי החזק.
מהי השכיחות של היפוך חדרי הלב?
בערך ל 0.5%-1% של התינוקות שנולדים עם מום לב סובלים מהיפוך חדרי הלב. זה אומר יש בערך 150 – 250 אנשים בישראל עם היפוך חדרי הלב.
איך היפוך חדרי הלב מתפתח?
ברחם הלב מתחיל בתור צינור פשוט. בהמשך הוא מתקפל ליצירה של שני הצדדים הלב.
ב היפוך חדרי הלב, הלב מתקפל בכיוון הלא נכון. החדר שאמור להיות בצד ימין הוא בצד השמאל. החדר שאמור להיות בצד שמאל נמצא מימין. בגלל שהמסתומים הם חלק של החדרים, גם הם הפוכים.
מה גורם להיפוך חדרי הלב?
אנחנו לא יודעים מספיק על מה גורם להיפוך חדרי הלב. המחקריים מראים שהיפוך חדרי הלב מועבר לעיתים רחוקות עובר מהורה לילד. מחקר אחד בדק 120
הורים עם היפוך חדרי הלב, לאף אחד לא היה ילדים עם מומי לב. מחקר נוסף ב 2001, הראה עליה של היפוך חדרי הלב באזורים עם
רעלים מסוימים. דרושים מחקרים נוספים כדי להבין את הגורמים ל היפוך חדרי הלב ומומי לב מולדים אחרים.
איך מאבחנים היפוך חדרי הלב?
לחלק מהתינוקות שנולדים עם היפוך חדרי הלב יש אושה, הפרעות בקצב הלב, ו/או סימנים לאי ספיקת לב. חלקם סובלים מכחלון. במקרים אלה בדרך כלל האבחנה הינקות. עם זאת, האבחנה לעיתים לא נדירות מתבצעת מאוחר יותר בילדות או בבגרות. זה בגלל שאתה יכול להרגיש טוב עם היפוך חדרי הלב . אין תסמינים ויש להם. לעתים קרובות הופעה של תסמינים חדשים לבעיית לב המובילה לאבחנה של היפוך חדרי הלב. לפעמים הוא נמצא במקרה כאשר נעשות בדיקות לב שגרתיות
אקו לב יכול לאבחון היפוך חדרי הלב במבוגרים. אבל הצורה יוצאת הדופן של הלב מקשה על ההדמיה. רופאים רבים מעדיפים הדמיה ב MRI לב (הדמיה תהודה מגנטית) בעת הערכת היפוך חדרי הלב. עבור חולים עם התקנים מושתלים בלב שמקשים על ההדמיה ב MRI , ניתן לעשות CT (טומוגרפיה ממוחשבת).
מהי ההשפעה ארוכת הטווח של היפוך חדרי הלב?
אחד התעלומות של היפוך חדרי הלב הוא מגוון רחב של התבטאות המחלה. יש אנשים שנולדו עם היפוך חדרי הלב שחיים עד זקנה ללא בעיות או עם מעט בעיות. מצד שני, חלק מהתינוקות שנולדו עם היפוך חדרי הלב אינם שורדים. להרבה אנשים שאובחנו עם היפוך חדרי הלב אין תסמינים כלל או תסמינים קלים כילדים ומבוגרים צעירים, אך בעיות יכולות להתפתח בגיל מבוגר יותר.
קיימות שלוש בעיות נפוצות:
• בעיות בקצב הלב
כמעט לכל מי שנולד עם היפוך חדרי הלב יש שיבוש בהעברת החשמל מהפרוזדורים לחדרי הלב. אנשים רבים עם היפוך חדרי הלב מפתחים חסם עליתי חדרי. משמעות הדבר שהאות החשמלי לא עובר מהעליות לחדרי הלב, והלב לא יוכל לפעום במהירות וביעילות הנדרשת. כשהחסם שלם, הפרוזדורים והחדרים פועמים בנפרד, ללא תאום. זֶה יכול לגרום לסחרחורת ולהתעלפות. במקרים נדירים זה יכול להיות קטלני.
הטיפול בחסם עליתי חדרי הוא השתלת קוצב לב. עד 45% מחולים עם היפוך חדרי הלב זקוקים לקוצבי לב.
• בעיות מסתמים
לאנשים רבים עם היפוך חדרי הלב יש מסתם טריקוספידלי פגוע. הלחץ הגבוה על המסתם הטריקוספידלי יכול גם לגרום או להחריף דליפה שלו. לעיתים צריך להחליף את המסתם. כאשר נעשית מוקדם, החלפת המסתם יכולה לשפר את הסימפטומים ותפקוד הלב עשוי להשמר או להשתפר. עם זאת, החלפת מסתם יכולה להיעשות רק כאשר תפקוד הלב עדיין טוב יחסית. השתלת מסתם בחולים עם היפוך חדרי הלב צריכה להיעשות במרכזים המתמחים בניתוח מומי לב מולדים.
בעיות של אי ספיקת לב
אנשים עם היפוך חדרי הלב יכולים לפתח אי ספיקת לב. אי ספיקת לב הנו מצב שבו הלב חלש מדי כדי להזרים דם ביעילות. קיימות תרופות רבות לטיפול באי ספיקת לב. אם תפקוד הלב הוא נחלש במידה קלה, ניתן לשקול גם החלפת מסתם תחליף. קיים גם טיפול על ידי קיצוב הלב אשר יכול לשפר את תפוקת הלב. אם אי ספיקת הלב חמורה, ניתן לשקול השתלת לב.
אילו פגמים אחרים נפוצים בהיפוך חדרי הלב?
בנוסף לבעיות המסתם ופגם במחיצה הבין חדרית, יכולה להיות היצרות המסתם הריאתי.
האם נשים עם היפוך חדרי הלב יכולות ללדת ילדים?
רוב הנשים עם היפוך חדרי הלב יכולות ללדת ילדים בהצלחה. היוצאות מן הכלל הן נשים עם תפקוד לב חלש מדי, נשים עם בעיות בריאות, ו / או עם רמת חמצן נמוכה. אם יש לך היפוך חדרי הלב, חשוב מאד להתייעץ עם מרכז המתמחה במומי לב מולדים לפני שאת נכנסת להריון. אם נכנסת להריון, רופא המתמחה במומי לב מולדים והרופא המיילד ינקוט צעדים כדי להגן על הלב במהלך ההריון והלידה.
איזה מעקב קרדיולוגיה מומלץ למבוגרים עם היפוך חדרי הלב?
איגוד הלב האמריקני והמכללה האמריקנית של קרדיולוגיה מסווגים את היפוך חדרי הלב כמום לב מורכב מאוד. משמעות הדבר היא כי מומחים ממליצים להיות במעקב במרכז המתמחה במומי לב מולדים.
אנשים עם היפוך חדרי הלב צריכים להיות במעקב מסודר, גם אם הם מרגישים טוב. בעיות לב חדשות יכולות להופיע ללא סימפטומים. טיפולים רבים שיכולים לעזור לחזק ולהגן על הלב, פועלים טוב יותר אם מתחילים אותם מוקדם. כמו כן חשוב להגן על הלב מזיהום (endocarditis) על ידי לקיחת אנטיביוטיקה לפי המלצת הקרדיולוג המטפל.
החדשות הטובות הן כי רוב האנשים עם היפוך חדרי הלב חיים טוב. מחקר אחד הראה כי שלושה מתוך ארבעה אנשים עם היפוך חדרי הלב חופשיים מאי ספיקת לב בגיל 45. על ידי הקפדה על מעקב וטיפול טוב לפי המלצת הרופאים, ניתן לשמור על הלב "ההפוך" ולחיות טוב שנים רבות.
תודה לאיימי ורסטפן, ד"ר קארן קואהל וד"ר דניאל מרפי, ג'וניור על תרומתם למאמר זה.
TRANSLATED BY PERMISSION FROM A PUBLICATION OF THE ADULT CONGENITAL HEART ASSOCIATION • WWW.ACHAHEART.ORG • 888-921-ACHA (2242)