צניחת המסתם המיטרלי – MVP mitral valve prolapse

צניחת המסתם המיטרלי (MVP), היא מחלה מולדת של עלי המסתם (עלה אחד או שניהם), בה קיים עודף רקמת חיבור הגורמת לעלי המסתם "לצונח" לתוך העליה השמאלית בזמן שהחדר מתכווץ (בסיסטולה).
כאשר מדובר בממצא אקורדיוגרפי בלבד (באקו לב), MVP יכול להיות רק "מצב", ללא מחלה קלינית או מגבלה גופנית כלשהי, בעוד במצבים הקשים המסתם יכול להיות פגום מאד, מעוות ודולף עד כדי שנוצר הצורך בניתוח מוקדם. המגוון הקליני של מחלה זו עצום. ב 1963 קרדיולוג מדרום אפריקה בשם Barlow, תאר ממצאים אזינתיים טיפוסיים למחלה זו והגדיר את התופעה האנטומית של עלי המסתם. מאז מחלה זו נקראת על שמו – Barlow's disease. Barlow תאר מצב בו עלה של המסתם "צונח" אחורנית לתוך העליה – ממצא המזכיר מצנח, ומכאן גם השם העברי של המחלה. בעשרים השנים האחרונות, מאז שהאקוקרדיוגרפיה הפכה לכלי בשימוש יומיומי, MVP נתגלה כאחת ממחלות המסתמים היותר שכיחות באוכלוסייה הכללית. לכשלושה עד חמשה אחוזים מכלל האוכלוסייה יש ממצאים אשר יכולים (לפי קריטריונים שונים), להיחשב כמתאימים ל MVP. ממצאים אלו שכיחים פי שנים אצל נשים מאשר אצל גברים.

הסיבות למחלה

צניחת המסתם המיטרלי היא מחלה מולדת של סיבי רקמת החיבור המרכיבים את עלי המסתם. פגיעה מסתמית נרכשת במהלך החיים בגלל פגיעות שונות בעלי המסתם אינם נכנסים להגדרה של MVP למרות שהממצאים באקו לב יכולים להיות דומים מאד. לרוב MVP מופיע ללא סיבה כלשהי (ממצא ראשוני). במחלות של רקמת החיבור, ובכלל זה מחלת מרפן (Marfan), עלול להופיע גם MVP אך אין בזה הכרח (גם לא בכל מחלות רקמת החיבור). לפעמים המחלה מופיעה אצל אנשים (ובעיקר נשים) רזים, בעלי מבנה גוף ארוך וצר, גב ישר וחזה שטוח. לא ידועה הנסיבתיות לממצאים אלו. לעיתים MVP הוא משפחתי, ויכול להתקיים אצל כל או חלק מבני המשפחה, ללא תבנית גנטית ברורה. בכל אופן, אין צורך בייעוץ גנטי ואין כל מניעה להביא ילדים נוספים אם חלק מהילדים ו/או להורים יש MVP.

איך נראים עלי המסתם?

בגלל הפרעה (עודף), בייצור סיבי רקמת החיבור של עלי המסתם קיים "עודף רקמה". כאילו שיש "קצת יותר מדי מסתם". העלים, שבדרך כלל עדינים מאד, יהיו מעובים, גסים וגדולים יותר. לפעמים, כאשר המחלה קשה גם הגידים התומכים בעלי המסתם (הקורדות טנדינאות), וטבעת המסתם מעובים. אך לא תמיד. לעיתים המחלה קלה מאד – עלי המסתם עדינים אך גדולים ומאורכים יותר. לעיתים רחוקות גם המסתם האאורטלי והמסתם הטריקוספידלי עלולים להיות מעורבים באותו התהליך. כאמור, קיים ספקטרום רחב מאד של דרגת החולי של עלי המסתם. החל ממצאים גבוליים בין "נורמלי" לצניחה קלה ועד למחלה קשה המערבת את שני עלי המסתם (ומסתמים אחרים).

הבעיה הפתופיזיולוגית

אצל רוב רובם של האנשים עם MVP המסתם כמעט תקין, דרגת הדליפה מינימלית או לא קיימת כלל, החדר השמאלי מתפקד היטב ובכלל לאנשים אלו אין כל בעיה. הם אינם מוגבלים בדרגת הפעילות והם מרגישים טוב. מדובר רק "בממצא" להבדיל "ממחלה". כמובן, רצוי להיות במעקב אצל הקרדיולוג, לפחות כל כמה שנים. מאידך גיסא, במיעוטם של המקרים אכן אחד מעלי המסתם (או שניהם), חולה גם לפי ההגדרות המחמירות ביותר. באקו לב ניתן לראות את דרגת העיוות, את דרגת הדליפה של המסתם והאם יש או אין מעורבות של מסתמים אחרים. בחולים עם MVP משמעותי יתכן מאד שדליפת המסתם ועיבוי העלים יחמירו עם הזמן. חלק מהחולים יצטרכו, במהלך חייהם, לעבור ניתוח לתיקון או להחלפת המסתם. העלים העבים מהווים קרקע פורייה ל"הידבקות" חיידקים וסכנת זיהום של עלי המסתם לא מבוטלת. חולים אלו צריכים לקבל טיפול אנטיביוטי מונע לפני טיפולי שיניים, כפי שנהוג במלה מסתמית שגרונית.

מה מרגישים?

אצל חולים עם אי ספיקה משמעותית של המסתם, חלק נכבד מהתסמינים קשורים לדליפה עצמה בדיוק כמו אצל יתר החולים עם אי ספיקת המסתם המיטרלי (ראה/י לעיל). אצל רבים מחולי MVP קיימות תלונות וסימפטומים שאינם קשורים כלל בחומרת הממצאים – התלונות יכולות להיות רבות ומגוונות. הרגשה של דפיקות לב, עייפות, תחושת עילפון, קושי בביצוע מאמצים, כאבים ודקירות בחזה ואפילו עצבנות-יתר מאד נפוצים, לרוב, ללא סיבה ברורה. תלונות אלו מעיקות על החולה ולרוב לא ניתנות לטיפול יעיל להוציא תרופות המאטות את דופק הלב. לעיתים קרובות חולי MVP מתוסכלים בגלל תלונות אלו, ביקורים אצל רופאים רבים ובדיקות חוזרות כשבסופו של דבר אין פתרון יעיל לתלונותיהם. במקרים הקשים ביותר בהן יש אי ספיקה משמעותית של המסתם וירידה בתפקוד החדר השמאלי התלונות יהיו דומות לכל חולה אי ספיקת הלב- בעיקר: עייפות, קושי בביצוע מאמצים וקשיי נשימה במאמץ.

האם זה מתקדם ?

כן. בהחלט המחלה עלולה להתקדם. בעיקר לחולים אצלם דרגת הדליפה בינונית ומעלה ואצל אלו שאצלם עלי המסתם מעובים וגדולים ממש. לפעמים גיד תומך (קורדה טנדינאה), נקרע באופן ספונטני ודרגת הדליפה גוברת מאד. לפעמים דלקת חיידקית על המסתם מעוותת עוד קצת את המסתם ולפעמים ללא כל סיבה ברורה הדליפה גוברת. חולים אלו צריכים להיות במעקב קבוע. וכמו בכל דליפה של המסתם המיטרלי, יכול להגיע רגע שיידרש ניתוח לתיקון הבעיה. למרות שהמחלה שכיחה יותר בנשים, משום מה, התקדמות דרגת הדליפה שכיחה יותר בגברים מעל גיל 50, בעוד אצל ילדים עם MVP המחלה כמעט ולא מחמירה. הכל תלוי בדרגת הצניחה ועיוות המסתם. לכן גם ילדים צריכים להיות במעקב אפילו אם יש להם דרגת מחלה קלה.

סיבוכים אפשריים

לרוב לחולי MVP אין סיבוכים משמעותיים. יחד עם זאת סיבוכים הקשורים לאי ספיקת המסתם:

1. הפרעות קצב – בחולי MVP הפרעות קצב חולפות (התקפיות=פרוקסיסמליות), שכיחות יותר מאשר באוכלוסייה הכללית. אלו בדרך כלל הפרעות קצב על חדריות (ממקור העליות), ביניהן היותר שכיחות הן פעימות מוקדמות פשוטות, פרפור פרוזדורים ומהירות עלייתית. בחולים בודדים ולעיתים נדירות מאד יכולות להופיע גם הפרעות קצב חדריות העלולות להיות מסוכנות. אצל הרבה חולי MVP, הפעימות המוקדמות מורגשות היטב וגורמות לאי נעימות, לעיתים רבה. פעימות מוקדמות אלו לא מסוכנות.
2. מאורעות מוחיים "קלים" ושבץ מוחי נוטה להיות יותר שכיח אצל חולי MVP אולי כביטוי לנטייה ליצירת קרישי דם קטנים בתוך העליה ועל גבי המסתם.
3. ככל שהפגיעה האנטומית בעלי המסתם משמעותית יותר כך גדלים הסיכויים לחלות בדלקת חיידקית של עלי המסתם. לאלו, אצלם ה – MVP הוא רק "מצב", כלומר עם עיוות מינימלי של העלים הסיכוי לכך קלוש ביותר, בעוד אצל החולים עם מסתם מאד מעוות הסיכויים גוברים מאד. חולים אלו חייבים טיפול מונע באנטיביוטיקה לפני טיפולי שיניים וטיפולים כירורגיים היכולים להחדיר חיידקים לגוף.
4. החמרה הדרגתית של אי ספיקת המסתם בהחלט אפשרית. חולי MVP צריכים להיות במעקב תקופתי אצל קרדיולוג. לעיתים (על פי חומרת המחלה), חולים אלו צריכים לעבור בדיקת רופא ואקו לב כל מספר שנים – הכל על פי הצורך והערכה קלינית.

איך מטפלים?

חולים עם מחלה קלה צריכים רק מעקב כל כמה שנים. לרוב המעקב כולל תשאול החולה לגבי סימפטומים, האזנה ללב ואקו לב. בחולים עם עיוות יותר משמעותי של העלים המעקב צריך להיות לפחות פעם בשנה וכמובן כל אימת שהחולה מרגיש התדרדרות. חולים המתלוננים הרבה על דפיקות לב יעברו בסופו של דבר גם הולטר, ובהתאם לתוצאות יטופלו בתרופות המתאימות. לרוב משתמשים בחוסמי ביתא (פרופרנולול או תרופות אחרות ממשפחת חוסמי הקולטן ביטא). לחולים עם אי ספיקה משמעותית של המסתם אין פתרון מוחלט (דפיניטיבי) חוץ מניתוח. תיקון או החלפת המסתם – הכל בהתאם לאנטומיה של העלים והמנגנון התת מיטרלי.