פגם במחיצה הבין-פרוזדורית (ASD)

פגם במחיצה הבין-פרוזדורית (ASD)

מהו פגם במחיצה הבין-פרוזדורית (ASD)?
הלב כולל ארבעה מדורים: שני המדורים המקבלים דם נקראים הפרוזדור הימני והפרוזדור השמאלי ושני המדורים המזרימים דם נקראים החדר הימני והחדר השמאלי. המחיצה הבין-פרוזדורית היא הקיר המפריד בין הפרוזדור הימני לשמאלי. מצב שבו יש חור במחיצה הבין-פרוזדורית, נקרא פגם במחיצה הבין-פרוזדורית (ASD). חלק מהדם שאמור לזרום מן הפרוזדור השמאלי לחדר השמאלי, זורם לתוך הפרוזדור הימני דרך הפגם במחיצה הבין-פרוזדורית. כתוצאה מכך יותר דם זורם לצדו הימני של הלב ובחזרה לריאות במקום לזרום אל הגוף. מצב זה מכונה "דלף".

קיימים ארבעה סוגי פגמים במחיצה הבין-פרוזדורית. השכיח ביותר הוא ASD-משני (75%). האחרים הם ASD פרמום (20%), Sinus Venosus (4%) ו coronary sinus (<1%). כל אחד מפגמים אלו ייחודי לא רק במיקומו ובגודלו אלא גם באופן שבו הוא "פועל" ובאופן הטיפול בו.

כאשר ה-ASD או הדלף קטן, רק כמות קטנה של דם זורמת מפרוזדור אחד לשני. במצב כזה לעתים קרובות לא דרוש טיפול כל עוד הוא אינו משפיע על גודל הלב ועל תפקודו. במקרים רבים שבהם הפגם במחיצה הבין-פרוזדורית קטן הפגם נסגר מעצמו במהלך גדילת הלב בתקופת הילדות. מצד שני, כאשר הפגם במחיצה הבין-פרוזדורית גדול פחות סביר שייסגר מעצמו והוא עלול לגרום לסיבוכים אם לא יתוקן.

כיצד מתפתחים פגמים במחיצה הבין-פרוזדורית?
ראשיתו של הלב בעובר המתפתח היא צינור בודד.
צינור זה הולך ומתעקל לצורת לולאה, כאשר שני חלקיו העליונים מונחים זה לצד זה וביניהם מתפתח קיר (מחיצה). המחיצה הפרוזדורית נוצרת בין השבוע הרביעי לשבוע החמישי להריון. במקרה שהקיר אינו מתפתח באופן מלא, נותר חור.

מה גורם להתפתחות פגם במחיצה הבין-פרוזדורית ((ASD?
איש אינו יודע בוודאות את הסיבות להיווצרות פגם במחצה הבין-פרוזדורית. בדרך כלל פגם כזה מופיע באקראי. לפעמים הוא תורשתי. ייתכן כי תורשה וגורמים סביבתיים אחראים במשולב להתפתחות הבעיה.

מה מידת השכיחות של פגמים במחיצה הבין-פרוזדורית?
פגמים במחיצה הבין-פרוזדורית הם אחד ממומי הלב המולדים השכיחים ביותר. מנתוני המרכזים לבקרת ומניעת מחלות (CDC) עולה כי מדי שנה נולדים בארה"ב כ-2,000 תינוקות עם ASD. מדובר בכ-5% עד 10% מכל מומי הלב המולדים. פגמים אלו שכיחים פי-שתיים בנשים מאשר בגברים והם מומי הלב המולדים המאובחנים בשכיחות הגבוהה ביותר במבוגרים.

אלו בעיות לב אחרות יכולות להתרחש במקביל ל- ASD?
ASD יכול להתרחש לבד או במקביל למומי לב אחרים, כגון ניקוז לא תקין של וורידי הריאה, היצרות המסתם הריאתי, טטרלוגיה ע"ש פאלוט ופגם במחיצה החדרית (VSD).
אדם הנולד עם מום מורכב יותר בנוסף על ASD, יאובחן על פי המום המורכב יותר.

כיצד מאבחנים פגם במחיצה הבין-פרוזדורית (ASD)?
כאשר ה-ASD גדול, הרופא המטפל עשוי לשמוע אוושה חריגה בלב כאשר יאזין לו. כאשר הפגם קטן יותר, ייתכן שהאוושה לא תישמע. כיוון שאנשים רבים עם ASD-משני שלא טופל אינם מציגים תסמינים משמעותיים, ייתכן כי הפגם יימצא רק בשלב מאוחר יותר של הילדות או הבגרות.

בדיקת האבחון השכיחה ביותר המשמשת לאישור ASD, היא בדיקת אקו-לב או אולטרסאונד של הלב.

בדיקות אחרות שהרופא המטפל עשוי לבקש מהחולה לבצע:

• צילום חזה
• אק"ג
• דימות תהודה מגנטית ((MRI לב
• בדיקת אקו לב דרך הוושט (TEE)
• צנתור לב

אלו תסמינים עלי לחפש?
במבוגרים, התסמינים לעתים עדינים. תיתכן תחושה של ירידה בסיבולת בפעילות גופנית, דופק לא סדיר, דפיקות לב ו/או עילפון. ללא טיפול, החולה עלול/ה להיות בסיכון מוגבר ללקות בשבץ, אי ספיקת לב ו/או לחץ מוגבר בריאות הידוע כיתר לחץ דם ריאתי (PH).

האם אוכל להיכנס להריון עם פגם במחיצה הבין-פרוזדורית?
כל הנשים הסובלות מ-ASD, בין שתוקן ובין שלא, קטן או גדול, צריכות להתייעץ ברופא למומים מולדים במבוגרים (ACHD) טרם שהן נכנסות להריון, על מנת לבדוק את תפקוד הלב ואת מידת הסיכון.
בעוד שמרבית הנשים הסובלות מפגם קטן או מתוקן במחיצה הבין-פרוזדורית יעברו את ההיריון ללא בעיה, קיים סיכון מסוים. בנשים בעלות פגם גדול או לא מתוקן במחיצה הבין-פרוזדורית, ו/או בעיות לב או ריאה נוספות, הסיכון לסיבוכים במהלך ההיריון ולאחר הלידה גבוה יותר. חשוב להיות תחת פיקוח של מומחים במומי לב ומיילד המתמחה בהריונות בסיכון גבוה, הן לפני והן במהלך ההיריון כולו.

אם אני סובלת מפגם במחיצה הבין-פרוזדורית. האם ילדיי בסיכון גבוה יותר לסבול ממום בלב?
למבוגרים עם מום לב מולד יש סבירות גבוהה יותר מאשר לאוכלוסייה הכללית ללדת ילד עם מום בלב. הסיכון גבוה יותר כאשר ההורה הסובל ממום לב מולד היא האם, ואם יש אח עם מום לב מולד. המומים עשויים להיות זהים או שונים מאלו שמהם סובל ההורה.

מתי מחליטים לתקן?
עד 40% מה ASD המשניים נסגרים מעצמם עד תקופת הבגרות. במקרים שה-ASD שנשאר אינו גדול, לא מומלץ לבצע סגירה. עם זאת, אם החולה מפתח תסמינים כגון עייפות, קשיי נשימה, שבץ, פרפור פרוזדורים או יל"ד ריאתי (PH), או אם החדר הימני גדל, ניתן לשקול ביצוע סגירה. במקרה של יל"ד ריאתי חמור עקב תסמונת אייזנמנגר, לא מומלץ לבצע סגירה.

כיצד סוגרים פגם במחיצה הבין-פרוזדורית?
בשנת 1953, ד"ר John H. Gibbon הצליח לסגור פגם במחיצה בין-פרוזדורית על ידי ביצוע ניתוח לב פתוח ושימוש במכונת לב-ריאה. מאז אותו יום, מבוצעת סגירת ASD במגוון חומרים וגישות. עד שנות ה-90 המוקדמות של המאה העשרים, נסגרו כל מקרי ה-ASD בניתוח לב פתוח. כיום, הדרך המועדפת לתיקון ASD-משני היא סגירה בעזרת מכשירים תוך כדי צנתור לב, בתנאי שהפגם
עומד בקריטריונים מסוימים. במקרה של ASD-משני גדול מדי או כאשר החולה סובל מ-ASD נוסף כלשהו, מומלץ לבצע סגירה ניתוחית. סגירה ניתוחית כרוכה בפתיחת הפרוזדור וסגירת הפגם בעזרת תפר, תלאי או פקק. המנתח והחולה יחליטו יחד על השיטה הטובה ביותר לסגירת ה-ASD.

האם מותר לי להתעמל?
חשוב להתייעץ ברופא למומים מולדים במבוגרים (ACHD) טרם התחלת שגרת פעילות גופנית חדשה כלשהי. על כל פנים, לחולים עם ASD קטן או מתוקן בדרך כלל אין הגבלה על פעילות גופנית. במקרה שהחולה סובל מבעיות אחרות, כגון קצב לב לא סדיר, יל"ד ריאתי (PH), אי ספיקת לב או תסמונת אייזנמנגר, עליו להתייעץ ברופא למומים מולדים במבוגרים לגבי סוג הפעילות הגופנית הבטוחה עבורו.

מהן התוצאות של ASD שלא תוקן במבוגרים, לטווח הארוך?
מבוגרים עם ASD קטן שאינו משפיע על תפקוד הלב, בדרך כלל אינם זקוקים לטיפול. עם זאת, חשוב לפנות לרופא למומים מולדים במבוגרים (ACHD) לפחות פעם אחת על מנת לוודא שלא חל שנוי כלשהו. מצד שני, אם החור בין שני הצדדים גדול מדי, ישנה זרימת דם מצד שמאל של הלב לצדו הימני. כתוצאה מכך, עודף דם מוזרם לריאות, דבר הגורם לעבודת הריאות להיות קשה יותר ופחות יעילה.
במקרה כזה יש סיכון גבוה יותר להתפתחות בעיות לב, ריאה ובעיות דם אחרות, כגון:
• לב ימין מוגדל, דבר שעלול לגרום לאי-ספיקת לב ימנית
• דפיקות לב לא סדירות ומהירות, כגון פרפור פרוזדורים
• שבץ מוחי
• נזק לעורקי הריאות, הגורם ליתר לחץ דם ריאתי
• תסמונת אייזנמנגר
• דליפה במסתמים התלת-צניפי והדו-צניפי

מהן התוצאות של ASD מתוקן במבוגרים, לטווח הארוך?
במקרים של אבחון ותיקון מוקדם של ASD, התוצאות בדרך כלל מצוינות. חולים שה-ASD שלהם מאובחן ונסגר בבגרותם ואשר לחץ הדם בעורק הראיתי שלהם תקין, גם הם צפויים לתוצאות טובות לטווח ארוך. עם זאת, יש להם סיכון נלווה לפתח הפרעות קצב פרוזדוריות עקב הצלקות באזור הסגירה. מספר קטן של חולים עלולים להזדקק לניתוח חוזר עקב דליפה באזור הסגירה. סיכונים אחרים שעלולים להתרחש במועד מאוחר יותר כוללים סיכון לפתח אי-ספיקת לב ויתר לחץ דם ריאתי.

מהו טיפול הלב המומלץ למבוגרים עם ASD מתוקן ולא מתוקן?
מומחים ממליצים כי כל המבוגרים הסובלים מ-ASD שלא תוקן יהיו תחת מעקב של מומחה למומים מולדים במבוגרים (ACHD) כל חייהם. חולים שה-ASD שלהם תוקן, בין כילדים ובין כמבוגרים, צריכים לעבור בדיקות תקופתיות; כמבוגרים, עליהם להיבדק במרכז למומים מולדים במבוגרים לפחות פעם אחת. בדיקה זו נועדה להבטיח שהאבחון נכון וכי התיקון עדיין פועל.
הצורך במעקב המשך ייקבע על ידי קרדיולוג העוסק במומים מולדים במבוגרים.

TRANSLATED BY PERMISSION FROM A PUBLICATION OF THE ADULT CONGENITAL HEART ASSOCIATION • WWW.ACHAHEART.ORG • 888-921-ACHA (2242)

מאמרים נוספים