מחלות של אבי העורקים

המשותף לכל המחלות האלו הוא שמלכתחילה המסתם עצמו לא פגום, אלה שכאשר שורש אבי העורקים (האאורטה) מתרחב עלי המסתם מתרחקים זה מזה ומופיעה דליפה.

להלן מספר סיבות ומחלות של שורש האאורטה.

• יתר לחץ דם ממושך ולא מאוזן.
• מחלה דגנרטיבית/ניוונית (התקלקלות הרקמה) של דופן העורק – מעין "הזדקנות" של הדופן. אף אחד לא יודע למה זה קורה אצל פלוני ולא אצל אלמוני, וגם לא ניתן לחזות מראש מיהו מי.
• סינדרום מרפן ((Marfan syndrome, מחלה של רקמת החיבור מולדת העוברת בתורשה משפחתית אך יכולה להופיע גם אצל פרטים בודדים במשפחות ללא מחלה. הלוקים במחלה זו גבוהים ורזים (כמו בנות העוסקות בהתעמלות אומנותית – שלהבדיל בריאות מאוד), הידיים והאצבעות ארוכות והפרקים גמישים מאוד (הם לדוגמא יכולים לשלב רגל על רגל ולנגוע עם שתי הרגלים ברצפה – תנסו – לא תצליחו. ואם כן לכו לרופא). כל אלו, ועוד ממצאים רבים אחרים, כלל לא מפריעים לחיים. בחולי Marfan קיים פגם גנטי באיכות רקמת החיבור, והאיבר הנפגע ביותר הוא משום מה שורש אבי העורקים ההולך ומתרחב בהדרגה, ולפעמים אף נקרע בפתאומיות (דיסקציה), דבר היכול לגרום למות החולה. למזלנו קיימים מספיק סימנים מוקדמים המאפשרים אבחון מעקב וטיפול שימנע את הקטסטרופה הזו (כבר אמרתי תודה לאל שהמציא לנו את האקו לב). הטיפול היחידי הקיים עבור חולים אלו הוא החלפת המסתם יחד עם קטע של שורש אבי העורקים. בחולים אלו לא מבצעים ניתוח על שם רוס (Ross), כיוון שגם רקמת החיבור של דופן העורק הריאתי "חולה". ולכן בניתוח יושתל תמיד מסתם תותב (ביולוגי או מתכתי). לאחר הניתוח חולי מרפן בריאים. כמו בגלל הרבה מחלות, אני אומר, שהייתי מעדיף להיות חולה היום ולא לפני חמישים שנה.
  לחולות צעירות עם מחלת מרפן הריון הוא סכנה ממשית. בעיקר בזמן הלידה קיים סיכון ממשי מאוד לקרע באבי העורקים – מצב מסכן חיים. לכן לחולות אלו מומלץ מאוד לא להיכנס להריון לפני תיקון ניתוחי.
  ילדים של הורים עם מלת מרפן צריכים מעקב. קל וחומר אם גם לילדים יש מבנה גוף המזכיר את המבנה המרפנואידי הטיפוסי. המעקב מבוצע על ידי בדיקת אקו לב ולא נפסק בגיל ילדות או נערות אפילו שלא נמצאה עדות להרחבה של שורש האאורטה. כאמור ההרחבה מתרחשת בהדרגה ולכן לא נדיר הוא שלא מוציאם ממצאים חשודים אצל ילדים, אשר יכולים לפתח סימני מחלה בגיל מבוגר יותר. המשך המעקב חשוב.
• מחלות רקמת חיבור אחרות. ורק למנות כמה משמות המחלות המוזרות האלו (באנגלית) – osteogenesis imperfecta, ankylosing spondylitis, relapsing polychondritis, ועוד מחלות נדירות למדי עם שמות עוד יותר מדהימים.
• מחלות זיהומיות של אבי העורקים, כשהבולטת בהם היא סיפיליס היכולה לגרום למעין פצע גדול והרחבה דמוית שק בשורש אבי העורקים, המכונה syphiloma (מלשון סיפיליס). כיום זהו מצב נדיר מאוד.